目的探讨原发中枢神经系统B细胞淋巴瘤的临床表现特点、不同治疗方案的疗效及影响预后的因素,为疾病的早期诊断、精准判断预后、选择最佳治疗提供帮助。方法回顾性分析2015年1月-2021年7月安徽医科大学第二附属医院收治的原发中枢神经系统淋巴瘤患者,共12例,收集12例患者的年龄、临床表现、血液学、脑脊液、病理学、影像学检查、治疗方案等一般资料,分析评估患者的预后分层、临床疗效与生存时间,分析患者的生存时间与发病年龄、ECOG评分、病灶数量、脑脊液蛋白含量、有无脑脊液累及、Hans分型、是否放疗、甲氨蝶呤剂量、是否鞘内注药等指标之间是否有统计学差异,初步探讨可能与预后相关的因素。结果1)12例患者就诊时的首发症状为头痛、头晕、肢体无力、偏瘫、行走不稳等;2)影像学结果:单发病灶7例,多发病灶5例,最常见的累及部位为:额叶、脑室旁、顶叶、胼胝体;3)病理学检查:5例为弥漫大B细胞淋巴瘤,7例为高级别B细胞淋巴瘤,Hans分型提示4例生发中心来源,8例非生发中心来源;Ki-67（+）≥90%8例,Ki-67（+）介于80%-90%4例;4)治疗:12例患者均行病灶切除或活检,主要诱导化疗方案为大剂量甲氨蝶呤,部分与利妥昔单抗、阿糖胞苷、替莫唑胺、来那度胺等单药或多药联合使用,5例行全脑放疗,6例患者接受腰穿鞘内注药。完全缓解后予来那度胺单药口服或来那度胺联合利妥昔单抗维持治疗。5)研究截止时12例患者的疗效评价为:完全缓解（CR）4例,疾病稳定（SD）1例,疾病进展（PD）7例,其中2例PD患者诱导治疗中疾病持续进展死亡,5例患者经治疗病情好转,使用原诱导方案巩固维持过程中疾病进展,3例使用来那度胺维持治疗的患者病情控制良好。（2）统计学分析表明,生存时间与是否鞘内注药相关（P＜0.05）,年龄、病灶数、脑脊液蛋白含量、淋巴瘤脑脊液侵犯、Hans分型、放疗、甲氨蝶呤剂量等与生存时间之间的差异无统计学意义,在PCNSL患者中规律鞘注可延长生存时间。结论（1）原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）临床表现复杂多样,侵袭性强,鞘注对延长PCNSL患者生存时间有益。（2）来那度胺可考虑作为老年PCNSL患者维持治疗的重要手段,但仍需更大样本量的前瞻性研究加以证实。