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第一部分:血清miR-25-3p和ADAM10在先天性心脏病患儿中的表达分析及临床意义目的:通过检测先天性心脏病（Congenital heart disease,CHD）组及健康对照组患儿血清微小RNA-25-3p（Micro RNA-25-3p,miR-25-3p）及血清去整合素-金属蛋白酶 10（A disintegrin and metalloproteinase 10,ADAM10）的表达水平,探究血清 miR-25-3p和ADAM10是否参与CHD的发病,并为CHD的防治提供新的思路和论据。方法:（一）选取2021年6月至2021年12月在苏州大学附属儿童医院住院治疗的132例CHD患儿作为研究对象,选取同期至我院儿童保健科行健康体检的61例健康儿童作为健康对照组,进行病例对照研究。采用酶联免疫吸附试验检测两组患儿的血清ADAM10表达水平,采用实时荧光定量聚合链反应检测两组患儿的血清miR-25-3p表达水平,分析比较血清ADAM10和miR-25-3p在CHD患儿和健康儿童中的表达差异。（二）将上述132例CHD患儿按心脏畸形的严重程度分为单纯CHD组和复杂CHD组,分析比较两组患儿的临床资料、实验室指标、超声心动图指标、血清ADAM10表达水平和血清miR-25-3p表达水平。结果:1.CHD组及健康对照组患儿一般临床资料及相关检测结果比较1.1 CHD组患儿血清ADAM10表达量为1287（774,1986）pg/mL,高于健康对照组421（301,605）pg/mL,差异有统计学意义（P＜0.05）;CHD组患儿血清miR-25-3p相对表达量为0.222（0.064,0.966）,低于健康对照组0.961（0.276,3.123）,差异有统计学意义（P＜0.05）。1.2绘制受试者工作曲线显示血清ADAM10和血清miR-25-3p用于辅助筛查CHD的曲线下面积分别是0.851和0.731,两项指标联合检测的曲线下面积为0.895,优于单项指标检测的效能。2.CHD组间患儿相关资料及检测结果比较2.1单纯CHD组和复杂CHD组患儿的血清ADAM10、血清miR-25-3p表达水平差异无统计学意义（P＞0.05）。2.2 CHD不同病种组患儿的血清ADAM10、血清miR-25-3p表达水平差异无统计学意义（P＞0.05）。2.3 CHD 组血清 ADAM10 与血清 miR-25-3p 呈负相关（r=-0.224,P＜0.05）;血清ADAM10和血清miR-25-3p均与心肌酶谱、脑钠肽、肌钙蛋白T、左室射血分数（Left ventricular ejection fraction,LVEF）、左室短轴缩短率（Left ventricular fraction shortening,LVFS）无相关性（P＞0.05）。结论:（1）血清ADAM10与血清miR-25-3p可能共同参与CHD的发病,对临床预警CHD具有一定的价值,有望成为干预治疗CHD的潜在靶点。（2）CHD的发病是多种因素综合作用的结果,血清ADAM10及血清miR-25-3p的异常表达可能是其病因之一。第二部分:PBPV治疗53例PS患儿的单中心术后疗效及短中期随访观察目的:本研究通过回顾性分析53例接受经皮球囊肺动脉瓣成形术（Percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty,PBPV）治疗的肺动脉瓣狭窄（Pulmonary stenosis,PS）患儿的临床资料、手术资料及随访资料,以评估本中心PBPV术的安全性和有效性。方法:选取2016年1月至2021年12月在苏州大学附属儿童医院接受PBPV治疗的53例PS患儿作为研究对象,收集并回顾性分析患儿的一般临床资料、手术资料及随访资料。结果:1.本中心PBPV术后即刻成功率为94.3%（50/53）,术中选择球囊直径与肺动脉瓣环直径（Pulmonary valve annulus,PVA）比值为 1.17（1.03,1.20）,术中未出现严重并发症。2.PBPV术后即刻右心室收缩压由68.0（58.0,82.0）mmHg下降至44.0（38.0,58.0）mmHg,跨肺动脉瓣压差（Trans-pulmonary pressure gradient,TPG）由 51.3±2.7mmHg下降至21.7±1.4mmHg,平均脉搏血氧饱和度由95.0%升至98.0%。3.重度狭窄组患儿术后2天TPG下降程度较中度狭窄组显著（P＜0.05）;≤3月龄组患儿术后2天TPG下降程度较＞3月龄组显著（P＜0.05）。4.短中期随访过程中,PS患儿的LVEF和LVFS变化差异无统计学意义（P＞0.05）,TPG和右心增大发生率较术前呈下降趋势,PVA较术前呈增大趋势,仅1例PS患儿术后6个月TPG为77 mmHg,行二次PBPV术。5.13.2%的患儿PBPV术前存在轻度PVR,术后2天、术后1月、术后3月、术后6月、术后1年、术后2年、术后3年的PVR总发生率分别为22.0%、23.3%、31.0%、29.6%、29.2%、27.8%、29.4%,无中重度 PVR。30.2%的患儿 PBPV 术前存在轻中度TR,术后2天、术后1月、术后3月、术后6月、术后1年、术后2年、术后 3 年的 TR 总发生率分别为 40.0%、41.9%、37.9%、40.7%、37.5%、33.3%、29.4%,1例患儿由中度TR发展为重度TR。结论:（1）PBPV术后即刻及短中期随访疗效确切,未发生严重并发症,安全性和有效性良好,可作为治疗PS的首选方法。（2）临床需延长随访年限,动态观察瓣膜反流情况。