目的:原发性颌骨内癌（Primary intraosseous carcinoma PIOC）是一种罕见的原发于颌骨内的牙源性恶性肿瘤,具有发病率低、预后差等特点。由于其罕见性,原发性颌骨内癌的诊断标准及治疗方法仍存在诸多不确定性和争议。本研究的目的旨在探讨影响原发性颌骨内癌预后的相关因素以及治疗方法。方法:本研究纳入对象为在2000-2020年间于四川省肿瘤医院就诊,被明确诊断为原发性颌骨内癌并接受相关治疗的患者,从病历系统中搜集患者基本资料、记录其临床和病理学特征以及治疗方式,通过电话、门诊等方式对患者进行随访并进行回顾性分析。采用SPSS22.0统计学分析软件进行生存分析,Log-Rank方法检验分析不同影响因素患者总生存率（overall survival OS）、无进展生存率（progression-free survival rates PFS）、无远处转移生存率（distant metastasis-free survival DMFS）、无局部复发生存率（local recurrence-free survival LFRS）的差异,Kaplan-Meier绘制生存曲线研究生存分布,采用Cox风险回归模型进行多因素分析,预测原发性颌骨内癌的独立预后因素,P＜0.05具有统计学意义。结果:本研究总共纳入28例确诊原发性颌骨内癌并接受相关治疗的患者,平均年龄60岁（60±10.11）;其中男性19名,女性9名;发生于上颌骨的原发性颌骨内癌12例,下颌骨16例。截止随访结束,28例原发性颌骨内癌患者存活12例,死亡16例,疾病进展者17例。1年、2年和5年总生存率分别为71.4%、60.7%和38.5%。1年、2年和5年无进展生存率分别为60.7%、42.9%和30.8%。1年、2年及5年无远处转移生存率分别为60.7%、46.4%、38.5%。1年、2年及5年无局部复发生存率分别为67.9%、53.6%、30.8%。单因素分析中,性别、年龄、肿瘤位置、肿瘤大小、淋巴结转移（N分期）、有无进行颈部淋巴结清扫术与总体生存率、无进展生存率、无远处转移生存率及无局部复发生存率未呈现显著相关性。然而,与肿瘤分化较差的患者相比,高分化肿瘤患者的无进展生存率、无远处转移生存率明显增加,具有统计学意义（P=0.01,P=0.001）。治疗方式中,手术联合辅助治疗相比单纯手术或单纯放疗而言具有更好的总体生存率,其结果具有统计学意义（P=0.035）。另外,本研究结果显示接受术后辅助放疗剂量患者的总体生存率高于接受根治剂量放疗患者以及没有放疗的患者（P=0.01）。而多因素统计分析显示,是否接受放疗是总体生存率、无远处转移生存率及无局部复发生存率的显著独立危险因素（P=0.008;P=0.021;P=0.026）。结论:手术联合术后辅助治疗是目前治疗原发性颌骨内癌的最佳治疗方式,不同放疗剂量以及不同组织病理学分级对原发性颌骨内癌的预后产生重要影响。是否接受放疗是总体生存率、无远处转移生存率及无局部复发生存率的显著独立危险因素。本研究首次肯定了放射治疗在原发性颌骨内癌综合治疗中的作用。