【摘 要】
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目的利用高分辨率计算机断层扫描（HRCT）及经胸多普勒超声心动图（TTE）,探讨肿瘤标志物及肺动脉压在不同类型及不同程度肺纤维化的原发性干燥综合征相关间质性肺疾病（pSS-ILD）患者中的临床价值。方法该研究包括208例合并及没有合并ILD的pSS患者（pSS-ILD和pSS-NILD）。HRCT分型的评估基于特发性肺纤维化（IPF）的定义。对pSS-ILD患者的全肺纤维化程度分为三类:（i）轻度
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目的利用高分辨率计算机断层扫描（HRCT）及经胸多普勒超声心动图（TTE）,探讨肿瘤标志物及肺动脉压在不同类型及不同程度肺纤维化的原发性干燥综合征相关间质性肺疾病（pSS-ILD）患者中的临床价值。方法该研究包括208例合并及没有合并ILD的pSS患者（pSS-ILD和pSS-NILD）。HRCT分型的评估基于特发性肺纤维化（IPF）的定义。对pSS-ILD患者的全肺纤维化程度分为三类:（i）轻度纤维化=0-25%的肺实质受累;（ii）中度纤维化=26-50%的肺实质受累;（iii）重度纤维化=50-100%的肺实质受累。所有患者均含有以下肿瘤标记物的检查结果,包括细胞角蛋19片段（CYFRA21-1）、碳水化合物抗原（CA）153、癌胚抗原（CEA）、CA125、CA19-9、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、甲胎蛋白（AFP）、CA724和血清鳞状细胞抗原（SCC）。所有患者均含有TTE肺动脉压的检查结果,根据超声心动图肺动脉收缩压（PASP）检查结果,将pSS患者分为四组:（i）正常肺动脉压组（PASP＜35mm Hg）;（ii）轻度肺动脉高压（PAH）组（35≤PASP＜50mm Hg）;（iii）中度PAH组（50≤PASP＜70mm Hg）;（iiii）重度PAH组（PASP≥70mm Hg）。结果与pSS-N-ILD患者相比,pSS-ILD患者年龄较大、男性占比较多、白细胞（WBC）、中性粒细胞、乳酸脱氢酶（LDH）、红细胞沉降率（ESR）及C反应蛋白水平更高、心包积液更常见;pSS-ILD组肿瘤标志物水平显著高于pSS-N-ILD组;CYFRA21-1对pSS患者ILD的诊断效能最高;与非特异性间质性肺炎（NSIP）患者相比,普通型间质性肺炎（UIP）患者的CEA、CA153、CA125和CA19-9水平较高;肺纤维化程度与CYFRA21-1、CA153和CEA之间存在中度相关性;208名pSS患者中,PAH总体患病率为36%。肺动脉压力与年龄呈正相关关系。pSSILD组的肺动脉压高于pSS-N-ILD组,PAH对pSS患者ILD的诊断效能较高。肺动脉压与ILD严重程度呈中度相关。UIP组的肺动脉压水平较NSIP及OP组高。结论老年、男性、呼吸系统症状、腮腺肿胀以及白细胞、中性粒细胞、乳酸脱氢酶（LDH）、ESR、CRP水平的增高是pSS并发ILD的危险因素;pSS患者血清肿瘤标志物水平与pSS-ILD呈正相关。CYFRA21-1和CA153水平升高提示合并ILD风险增加,并可能作为检测pSS-ILD的生物标志物。CA125、CEA、CA153和CA19-9水平升高可能提示pSS-ILD患者存在较为严重的间质纤维化类型（UIP）。CYFRA21-1、CA153和CEA水平与pSS-ILD患者的纤维化程度相关。肺动脉压与pSS患者年龄、ILD严重程度呈正相关。肺动脉压升高提示合并ILD的风险增加。UIP患者组肺动脉压升高较其他类型ILD明显。
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