目的:先天性主动脉瓣上狭窄是罕见的先天性心脏病。目前手术治疗仍存在争议且术后远期疗效尚不肯定。本研究第一部分通过研究患儿病变动脉组织学特点,以阐明其病变形态与发病原因之间规律;第二部分比较了2例主动脉瓣上狭窄患儿手术前后的血流动力学变化;第三部分通过虚拟手术技术比较了三种常见外科纠治术后,主动脉内部血流动力学的差异。方法:第一部分通过组织学切片染色,观察分析患儿狭窄段主动脉或肺动脉的组织学特点。第二部分收集2例主动脉瓣上狭窄患儿术前计算机断层扫描和术后磁共振影像资料,先后进行三维立体重建和计算血流动力学模拟分析。第三部分选取1例典型主动脉瓣上狭窄患儿,完成术前三维立体重建后,利用计算机辅助设计软件分别行虚拟Mc Goon术、Doty术和Brom术,对术前及各虚拟手术进行计算血流动力学模拟。结果:第一部分组织学切片结果显示SVAS患儿病变段动脉管壁明显异常增厚,特别是动脉中膜增厚明显。动脉中膜内弹性膜层分层异常增多、变薄,各弹性膜层内弹力纤维含量减少,高倍镜下见弹力纤维呈簇不规则排列。第二部分我们发现瓣上狭窄的存在除引起过瓣流速异常增快外,还会引起整个升主动脉、主动脉弓区域内血液流动不稳定并产生不均匀的血管壁剪切力分布。外科手术可以有效解除主动脉瓣上狭窄,恢复血管血流的稳定流动和血管壁剪切力均匀分布。术后能量损失大幅降低,能量效率明显提高。无名动脉、左颈总动脉和冠状动脉术后血流量发生一定程度的降低。第三部分三种虚拟手术术后均可以有效解除主动脉瓣上狭窄,过瓣异常高速血流均消失。血管剪切力分布与术后主动脉形态有关。术后无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉血流分配比发生变化,各手术之间无差异;术后冠状动脉血流量增加,分别为:术前7.56%,Mc Goon术7.99%,Doty术8.55%,Brom术8.89%。三种手术术后能量损失均大幅降低,其中Mc Goon术后能量效率较其他手术方式更高。结论:先天性主动脉瓣上狭窄是基因异常引起的左室流出道梗阻性疾病。其病变段血管发生异常增厚,导致管腔狭窄并引起主动脉内血流动力学不稳定。外科手术可以有效解除主动脉瓣上狭窄并恢复主动脉内稳定的血液流动和均匀的血管壁剪切力分布。常见的三种外科纠治手术均能有效解除主动脉瓣上狭窄,术后能量损失大幅降低,能量效率显著提高。外科手术术后主动脉主要分支血管血流分配发生变化,根据患儿的个体解剖学特点,冠状动脉血流量可能发生一定程度的增加或减少。