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目的:研究肺硬化性血管瘤(SHL)的临床病理特点和组织学起源,分析其生物学行为,进一步认识SHL的实质,为临床术前诊断、选择治疗方法以及预后分析提供科学依据。方法:选择临床资料完整、病理诊断为SHL的手术标本39例,苏木素-伊红(HE)染色光镜观察,分析SHL的组织学构型并分型。用免疫组织化学方法标记上皮膜抗原(EMA)、混合性细胞角蛋白(MCK)、甲状腺转录因子-1(TTF-1)、Vimemtin、突触素(Syn)、嗜铬素A(CgA)、CD34、Ⅷ因子、S-100蛋白、CD68、Calratinin、CD95、CD44v6、P53、Ki-67,以探讨SHL的组织学发生和生物学行为。应用SPSS11.5统计软件,采用χ2检验、Fisher确切概率法、秩和检验(Wilcoxin配对法)统计分析结果。结果:①SHL的组织类型:肿瘤的实质由两类细胞组成:一是被覆在乳头及腔隙表面增生的肺泡细胞;二是位于上皮下间质中明显增生的单核细胞。根据实性瘤细胞数量的不同,分为4种基本构型:血管瘤样、乳头状、实性片状及硬化型。各病例多为2～4种构型混合存在,并相互移行,以乳头状多见。②免疫组织化学标记:实质细胞和被覆细胞共同表达EMA、Vimentin、TTF-1;不表达CD34、Ⅷ因子、CD68、Calratinin等;S-100蛋白、CgA、Syn散在细胞弱~中度表达;被覆细胞强烈表达MCK,而实性细胞MCK散在弱阳性。MCK在两种细胞的表达比较差异有统计学意义(P<0.05);其他各指标比较无统计学意义。被覆细胞强烈表达CD44v6(94.87%),CD44v6的表达在实性细胞达和被覆细胞之间比较差异有统计学意义(P<0.05)。CD44v6在SHL中阳性率(94.87%)高于正常肺组织(10.00%),差异有统计学意义(P<0.05);CD95在SHL中阳性率(5.13%)低于正常肺组织(85.00%),差异有统计学意义(P<0.05);P53在SHL中阳性率(17.95%)高于正常肺组织(5.00%),差异无统计学意义(P>0.05);Ki-67在SHL中阳性率(46.15%)高于正常肺组织(15.00%),差异有统计学意义(P<0.05)。③临床特点:本组病例女性多于男性,病变右侧多于左侧,以下叶多见,39例均为单发,多数无症状。结论:SHL是一种真性肿瘤,本研究结果表明此肿瘤可能来源于肺泡的原始上皮,CD95、CD44v6、Ki-67在SHL中的表达均与正常肺组织有差异,提示SHL并非纯良性的肿瘤,可能具有潜在的恶性生物学行为。