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背景及目的视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD）是一种同时或相继累及视神经和脊髓的炎症性脱髓鞘性自身免疫性疾病,其与自身免疫病和非特异性自身抗体共存的报道逐渐增多。这一现象的机制尚不清楚,其临床过程与单纯NMOSD患者相比是否有显著或者特征性的差异尚无定论,自身抗体阳性和自身免疫病发展二者之间的关系有待进一步研究。既往相关研究较少,且对组间发病年龄、残疾状态评分、影像学表现、部分实验室指标和临床预后等方面存在不一致甚至是矛盾的结论。研究合并或不合并自身免疫病及伴有和不伴有自身抗体阳性的NMOSD患者人口学特征、临床表现、影像学表现、血清学及脑脊液检查、以及复发和预后的不同,探索其临床规律,可加深神经内科和风湿免疫科医师对这一临床现象的了解,并对未来的合理诊疗、疾病复发预测模型的建立和病理机制的探索提供依据。方法收集2019年6月到2021年6月就诊于郑州大学第一附属医院并确诊为NMOSD患者的临床资料包括性别、发病年龄、病程、首发表现、诱因、临床表现、合并其他自身免疫病种类、发现自身免疫病时间,极值和随访残疾扩展状态量表（expanded disability status scale,EDSS）评分和复发情况,血清学指标包括白细胞计数、中性粒细胞计数、单核细胞计数、血小板计数、血红蛋白浓度、血脂、糖化血红蛋白、血钾、甲状腺功能以及抗核抗体谱,脑脊液相关指标包括脑脊液白细胞计数、淋巴细胞百分比、单核细胞百分比、蛋白定量和电泳数据,影像学表现及AQP4抗体状态,并在2022年3月份完成随访登记工作。自身免疫病类型由风湿科医师按照相应的临床指南进行判断,所有资料统一记录在EXCEL数据表格中,按照研究目的进行分组,以SPSS29.0专业计算软件为基础,用Kolmogorov·Smimov方法检验数据正态性,定义P＞0.05为正态分布数据,反之为非正态分布数据。对正态分布数据采用平均值和方差进行描述（Mean±SD）,反之使用中位数Midian（P25-P75）进行描述。正态分布数据进行两个独立样本t检验,非正态分布数据进行Mann·Whitney U分析,定性资料运用卡方检验或Fisher确切概率法进行分析,以P＜0.05为差异具有统计学意义。本研究经郑州大学第一附属医院医学伦理委员会批准（2021-KY-0822-002）。结果确诊的398例患者中共纳入294例患者,男56例,女238例,平均年龄42.35±15.43岁。其中单纯NMOSD患者197例（男49例,女148例）,合并其他自身免疫病患者97例（男7例,女90例）。265例进行其他自身抗体检测的患者中合并其他自身抗体阳性患者164例（男15例,女149例）。有32.99%的NMOSD患者合并其他自身免疫病,以干燥综合征、自身免疫性甲状腺炎和系统性红斑狼疮最常见;61.89%的NMOSD患者伴有非特异性自身抗体阳性,以抗Ro52、抗SSA和抗甲状腺抗体最为常见。1.与未合并自身免疫疾病的NMOSD（单纯组）对比,合并自身免疫疾病的NMOSD（合并组）性别比例有明显差异（P＜0.001）,女性患NMOSD更容易合并自身免疫疾病;合并组AQP4-IgG 阳性率高于单纯组,差异具有统计学意义（P=0.005）;合并组患者更易出现大脑受累,差异具有统计学意义（P=0.038）,合并组患者脊髓受累节段数大于单纯组患者,差异具有统计学意义（P=0.043）;与单纯组相比,合并组具有广泛的血液系统损害,合并组在外周血白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、PLR、血红蛋白浓度指标均低于单纯组,差异具有统计学意义（P＜0.05）;而两组在血清免疫球蛋白水平存在差异,未合并自身免疫病NMOSD组血清免疫球蛋白IgG水平低于合并自身免疫病组,差异具有统计学意义（P=0.006）。2.与不伴有其他自身抗体阳性的NMOSD患者（阴性组）相比,伴有其他自身抗体阳性的NMOSD患者（阳性组）性别比例有明显差异（P＜0.001）,女性患NMOSD更容易合并自身免疫疾病;阳性组AQP4-IgG 阳性率高于阴性组,差异具有统计学意义（P=0.001）;阳性组患者脊髓受累节段数大于阴性组患者,差异具有统计学意义（P=0.027）;随访EDSS 阳性组高于阴性组,差异具有统计学意义（p=0.029）;两组在外周血白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、单核细胞计数、PLR、血红蛋白浓度方面存在显著差异（P＜0.05）,阴性组上述几个指标均大于阳性组;而两组在血清免疫球蛋白水平、IgG商值、脑脊液生成指数、24小时鞘内合成率存在显著差异（P＜0.05）,自身抗体阳性组在这些指标均高于阴性组。3.合并自身免疫病或伴有其他自身抗体阳性的NMOSD患者临床表现、极值EDSS评分、复发次数和残疾类型与单纯NMOSD患者相比无显著差异（P＞0.05）,而自身免疫病的临床症状严重程度相对较轻。结论NMOSD患者自身抗体阳性率和自身免疫病患病率较高,合并自身免疫病及伴有自身抗体阳性的NMOSD患者具有更严重的机体免疫状态,存在血液系统受损和更长的脊髓受累节段;非特异性自身抗体的存在应该引起重视,其可能反映了更严重的血脑屏障破坏和不良预后。