合并畸胎瘤的儿童抗NMADR脑炎的临床特征及预后相关因素分析

来源 :重庆医科大学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:liubin121366
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目的:本研究旨在全面性总结分析合并畸胎瘤(Teratoma)的儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-Methyl-D-Aspartate Receptor,NMDAR)脑炎的临床特征以及预后相关因素。方法:回顾性收集并分析2018年1月-2021年12月重庆医科大学附属儿童医院住院的合并畸胎瘤的儿童抗NMDAR脑炎患儿的临床资料,并结合已经发表的合并畸胎瘤的儿童抗NMDAR脑炎文献的病例共31例,系统分析数据,全面总结合并畸胎瘤的儿童抗NMDAR脑炎的临床表现、辅助检查、治疗及预后影响因素。结果:31例畸胎瘤合并抗NMDAR脑炎患儿,均为女性,发病年龄在5岁7月~18岁(平均13.7±3.5岁)。28例中有12例(42.8%)描述了前驱事件,最常见的首发症状是精神行为异常及认知障碍(16/23例,69.6%),其次为癫痫(4/23例,17.4%)。病程中临床症状以精神行为异常及认知障碍(29/31例,93.5%)、运动障碍及姿势异常(26/31例,83.9%)最常见。有2例畸胎瘤性质不详,未成熟畸胎瘤占9/29,成熟畸胎瘤占20/29。所有患儿脑脊液抗NMDAR抗体均为阳性,血清中抗NMDAR阳性率为81.8%(18/22例)。脑电图异常率为73.1%,最常见的依次表现为痫样放电(34.6%)、弥漫性背景减慢(23.1%)和局灶性背景减慢(11.5%)。头颅MRI异常率为40%,以颞叶、额叶、海马异常信号最常见。所有患儿均接受肿瘤切除手术治疗,29例接受了一线免疫治疗(激素和,或丙种球蛋白),8例接受了联合二线免疫治疗。随访时间1个月~3年不等。27例预后良好,有4例预后不良,复发的有2例,均在症状复发时找到畸胎瘤证据,并及时切除,最终预后良好。在进行影响预后的单因素分析中仅中枢性低通气或使用MV(机械通气)在不同预后组之间有差异。结论:合并畸胎瘤的儿童抗NMDAR脑炎的发病平均年龄为13.7岁,均为女性患儿,精神行为异常及认知障碍是最常见的首发症状和临床症状,合并畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者血清中抗NMDAR抗体阳性率高,经过肿瘤切除及免疫治疗,大多预后良好,仅中枢性低通气或使用MV是预后不良的因素。
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