目的:通过比较经脐腹腔镜监视下经肛门自然腔道巨结肠切除术和常规三孔腹腔镜巨结肠切除术治疗常见型和长段型先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease,HD）的手术治疗效果及术后排便功能恢复规律,为HD的手术方法选择和术后康复提供合理建议。方法:回顾性分析2010年8月至2022年3月河北医科大学第二医院小儿外科收治的70例HD患儿的诊治及术后随访资料,其中45例行经脐腹腔镜监视下经肛门自然腔道巨结肠切除术（经肛组）,其中常见型巨结肠30例,包括男26例,女4例,年龄8.23±4.87月;长段型巨结肠15例,男10例,女5例,年龄13.20±12.96月,随访5年。25例行腹腔镜三孔巨结肠切除术（三孔组）,常见型巨结肠15例,包括男13例,女2例,年龄11.53±8.00月;长段型巨结肠10例,男7例,女3例,年龄12.80±11.17月,术后随访1年。采用李正肛门功能临床评分法和Heikkinen评分法进行排便功能评分。定期肛管直肠测压,记录和比较患儿排便频率、性状及近远期并发症情况。结果:70例均顺利完成手术,无中转开腹和死亡病例。经肛组常见型HD平均手术时间157.60±49.60 min,术中出血量8.30±5.74 ml,术后拔肛管时间4.50±1.70d,术后出现近期并发症便失禁8例、肠梗阻1例、小肠结肠炎4例、肛周破溃8例,远期并发症污粪9例,便秘复发4例,吻合口狭窄1例;三孔组常见型HD平均手术时间193.67±47.26 min,术中出血量11.53±7.62 ml,术后拔肛管时间5.20±1.26d,术后近期并发症便失禁4例、小肠结肠炎1例、吻合口瘘1例、肛周破溃3例。经肛组长段型HD平均手术时间183.20±43.08 min,术中出血量12.80±9.05 ml,术后拔肛管时间5.20±1.52 d,术后近期并发症便失禁4例、肠梗阻1例、小肠结肠炎1例、肛周破溃3例,远期并发症污粪4例;三孔组长段型HD平均手术时间243.50±35.20min,术中出血量12.00±8.56ml,术后拔肛管时间6.20±1.40d,术后近期并发症便失禁3例、小肠结肠炎2例、肛周破溃3例。常见型HD术后1年经肛组营养达标儿童28例（93.3%）,三孔组术后1年营养达标儿童14例（93.3%）,两组相比差异无统计学意义（P=1.000）;长段型HD术后1年营养达标儿童13例（86.7%）,三孔组术后1年营养达标儿童8例（80%）。常见型HD经肛组5年后生活质量27例优,3例良,0例差,三孔组12例为优,3例良,0例差,两组相比差异无统计学意义（P=0.352）;长段型HD经肛组5年后生活质量13例优,2例良,0例差;三孔组8例为优,2例良,0例差。两组比较,常见型巨结肠经肛组和三孔组比较,手术时间缩短（P=0.024）,手术出血量（P=0.118）、术后拔肛管时间（P=0.166）差异无统计学意义。术后1月、6月、1年的排便频次比较差异无统计学意义（P=0.759）;术后1月、6月、1年的李正功能评分比较差异无统计学意义（P=0.701）;术后1月、6月、1年的Heikkinen评分比较差异无统计学意义（P=0.365）;术后1月、6月、1年的肛管反射舒张压（P=0.064）、肛管静息压（P=0.057）、直肠静息压（P=0.110）结果差异无统计学意义。长段型巨结肠经脐组和三孔组比较,手术时间缩短（P=0.001）,手术出血量（P=0.827）,术后拔肛管时间（P=0.110）差异无统计学意义。术后1月、3月、1年的排便频次差异无统计学意义（P=0.874）;术后1月、6月、1年的李正功能评分差异无统计学意义（P=0.541）;术后1月、6月、1年的Heikkinen评分差异无统计学意义（P=0.114）;术后1月、6月、1年的肛管反射舒张压（P=0.400）、肛管静息压（P=0.286）、直肠静息压（P=0.768）差异无统计学意义。两组术后患儿营养达标情况相比差异无统计学意义（P=0.656）。两组生活质量评分相比差异亦无统计学意义（P=0.656）。各组内各时间点比较,常见型巨结肠经肛组术后1个月和6个月排便频次差异有统计学意义（P＜0.001）,术后6个月与术后1年差异无统计学意义（P=0.069）;术后1个月和术后6个月李正评分差异有统计学意义（P＜0.001）,术后6个月与术后1年差异无统计学意义（P=0.136）;肛管反射舒张压术后6个月开始基本恢复至正常范围,与术后1个月比较差异有统计学意义（P＜0.001）,与术后1年比较差异无统计学意义（P=0.063）。长段型巨结肠经肛组术后1个月和6个月排便频次差异有统计学意义（P＜0.001）,术后6个月与术后1年差异有统计学意义（P=0.002）,术后1年与术后3年差异无统计学意义（P=0.064）;术后1个月和术后6个月李正评分差异存在统计学意义（P＜0.001）,术后6个月与术后1年差异存在统计学意义（P＜0.001）,术后1年与术后3年差异无统计学意义（P=0.818）;肛管反射舒张压术后1个月与术后6个月比较差异有统计学意义（P＜0.001）,术后6月与术后1年比较有统计学意义（P=0.001）。术后1年与术后3年比较无统计学意义（P=0.682）,术后1年开始基本恢复至正常范围。随着学习曲线的增长和后期注意加强齿状线的保护,自2016年后,经肛组远期污粪发生率逐年下降。结论:经脐腹腔镜监视下经肛门自然腔道soave手术与常规三孔腹腔镜soave手术相比,手术时间更短,同样安全可靠但腹壁创伤更小、瘢痕更加隐蔽,而其他包括术中出血、拔除肛管时间、肠功能恢复等围手术期指标并无显著差别。腹腔镜监视下经肛门自然腔道soave手术术中注意齿状线的保护可明显降低术后污粪发生率。两种术式术后排便频次、李正评分、Heikkinen评分、直肠肛管测压的总体恢复情况并无明显差异。常见型HD术后恢复窗口期为6个月,长段型HD术后恢复窗口期为1年,这段时间是术后儿童恢复的重要时期,需要规律扩肛训练,定期返院复查,及时处理术后遇到的问题,纠正家属在扩肛过程中不规范的行为,尽量避免术后并发症的产生,从而达到最佳治疗效果。