【摘 要】
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目的:本研究旨在描述我院收治的噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）患者的临床特征,分析出凝血指标与患者临床特征及预后之间的关系,以期早期识别患者死亡危险因素,重视HLH患者的出凝血功能异常,积极控制HLH相关症状,从而改善患者预后。方法:回顾性纳入在南昌大学第一附属医院收治的141例HLH患者,收集患者的疾病特征及随访情况,包括一般资料（姓
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目的:本研究旨在描述我院收治的噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）患者的临床特征,分析出凝血指标与患者临床特征及预后之间的关系,以期早期识别患者死亡危险因素,重视HLH患者的出凝血功能异常,积极控制HLH相关症状,从而改善患者预后。方法:回顾性纳入在南昌大学第一附属医院收治的141例HLH患者,收集患者的疾病特征及随访情况,包括一般资料（姓名、发病年龄、性别）、实验室资料、病情评估、病程中出血事件的发生及主要治疗方案,采用不同的分组方法对整体患者进行亚组分析。使用SPSS 22.0软件及Graphpad Prism 7.0进行统计分析及图形绘制,以P<0.05表示差异具有统计学意义。结果:1.141例HLH患者中男女比例为1.39:1,中位发病年龄为47岁（9-89岁）。出凝血指标异常主要表现为D-二聚体（D-D）（136例）、国际标准化比值（INR）（62例）升高;凝血酶原时间（PT）（34例）、部分凝血活酶时间（APTT）（55例）及凝血酶时间（TT）（69例）延长;凝血酶原活动度（PTA）（90例）、纤维蛋白原（FIB）（64例）和血小板（PLT）（111例）降低。总体患者出血事件发生率为42.5%,出血部位主要包括皮肤瘀点瘀斑28例（19.9%）、消化道出血25例（17.7%）、呼吸道出血及鼻出血各10例（7.09%）,其次表现为牙龈出血4例（2.84%）、血尿、眼出血及颅内出血各3例（2.13%）等。2.总体HLH患者按照ROC曲线下FIB的最佳截断值1.68g/L进行分组,纤维蛋白原水平较低组的中位生存时间更短,临床特点主要表现为PT及APTT延长更明显,PLT计数显著下降,且更容易合并出血事件。3.141例HLH患者中ISTH积分为5（0-8）分,发生显性DIC 76例（53.9%）。包括PLT、PT、PTA、INR、APTT、FIB、D-D、TT在内的出凝血相关指标在显性DIC组和非显性DIC组中差异有统计学意义,两组间在合并出血事件及死亡率上差异亦均有统计学意义（P<0.05）。4.141例患者的总体1、3、6个月及1年的总生存率（Overall survival,OS）分别为68.8%、42.3%、35.3%、31.3%。比较死亡组和存活组的临床特征及实验室指标,在APTT、FIB、PLT、初诊时ISTH积分、合并显性DIC率、出血事件发生率等方面存在差异,多因素分析显示,年龄≥29.5岁（2分）,发生出血事件（2分）,APTT≥47.3 s（1分）,FIB≤1.68 g/L（1分）,嗜中性粒细胞计数（ANC）≤1.21×10~9/L（1分）的患者预后差,将以上因素作为危险因素形成预后总积分及分组:低危组（0-2分）,中危组（3-4分）,高危组（5-7分）,这3组患者的1年OS分别为66.40%、40.00%和2.30%（P<0.0001）。结论:HLH患者死亡率高,病程中常合并出凝血功能异常及出血倾向,此类患者通常预示预后不佳。FIB降低是HLH患者常见的异常凝血指标之一,对临床预测其生存结局具有一定的作用。一旦HLH患者符合显性DIC的诊断标准,则临床出血发生率及死亡风险有所增加。此外,APTT延长、低纤维蛋白原血症是出凝血指标中与HLH患者预后不良相关的独立危险因素,基于该两项指标联合ANC、年龄及发生出血事件在内的预总积分可初步判断HLH患者的危险度分层及预后情况。
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