目的:坏死松解性游走性红斑（NME）是一种胰腺神经内分泌肿瘤分泌胰高血糖素异常或其他原因引起的以表皮坏死为主要表现的罕见皮肤病,其病因还包括一些其它原因导致的表皮坏死,通过收集国内外99例较完整的坏死松解性游走性红斑（Necrolytic Migratory Erythema,NME）的临床资料,探讨NME的发病特点、临床表现、检验检查、治疗及转归,探索与NME相关疾病,提高皮肤科医师对本病的认识,为临床诊断及治疗提供参考。方法:通过检索国内外数据库,以“胰高血糖素瘤”、“坏死松解性游走性红斑”和“伪胰高血糖素瘤”以及相应的英文作为题名或关键词进行文献检索,用人工筛选方法,时间跨度从2008-2018年,排除无“NME”的胰高血糖素瘤患者及综述性文献,选择收集含有坏死松解性游走性红斑表现的病例,用Excle进行分析,采用描述性分析的方法,从年龄、性别、病因、皮损特点、临床表现、实验室检查、皮肤病理表现、肿瘤病理诊断、影像学检查、随访治疗及预后等方面进行总结。结果:一、具有NME典型皮损表现99个病例中的胰高血糖素瘤病例共80例,假性胰高血糖素瘤病例19例。二、胰高血糖素瘤引起的NME:1、一般调查:男性34人（42.50%）,女性46人（57.50%）;发病平均年龄51.96±11.07岁;2、NME典型皮损表现特点:皮损好发于皮肤皱褶处,如四肢末端、腹股沟等部位散在紫红斑,边界清晰,表面形成一层黄褐色痂皮,向周围蔓延并融合成片。NME特殊部位的皮损有舌炎（62.50%）、口角炎（61.25%）、外阴炎（66.25%）。有62%的患者行皮肤活检证实为NME,其余病例由临床皮损表现确定为NME。3、与肿瘤相关的一些罕见的症状包括血栓（7.50%）、扩张性心肌病（1.25%）、精神症状（7.50%）、心衰（2.50%）等。4、肿瘤好发于胰尾部（47.50%）,胰头部占12.50%,胰体最少,占6.25%。5、治疗:62例行手术治疗,术后59例行肿瘤组织病理活检;22例行奥曲肽注射治疗;6例辅助对症支持治疗,包括补充白蛋白、氨基酸及补充血制品等;5例患者给予化疗,其中1例辅助环孢素改善皮损;2例给予靶向药物（舒尼替尼）治疗;2例针对肝转移病灶行肝动脉栓塞术,其中1例辅助肽受体-放射性核素治疗（PRRT）。6、转归:共72例提供预后资料,其中经治疗后好转为65例,3例治疗后出现新发转移病灶,4例死亡（1例死于肺栓塞）,1例随访第10年时,生存状态良好且无复发。三、假性胰高血糖素瘤:具有NME典型皮损表现的19例假性胰高血糖素瘤病例中,包括营养不良性疾病（如培拉格、神经性厌食）、消化道功能不良（如囊性纤维化病、慢性胰腺炎、肠道淀粉样变）、既往腹部手术、其他恶性肿瘤、医源性胰高血糖素瘤等。结论:胰高血糖素升高、氨基酸下降、血清锌下降可能导致NME;临床工作中对于出现NME、血糖升高、体重降低等症状应高度怀疑胰高血糖素瘤;胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等神经内分泌肿瘤可能相互转化,提示神经内分泌肿瘤的多中心起源性;NME出现比肿瘤相关的其他症状较早,可能是肿瘤发生的早期症状。