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神经肌肉型脊柱侧凸在临床上并不少见,有相当一部分脊柱侧凸患者在接受核磁共振成像（Magnetic resonance imaging,MRI）检查时发现合并脊髓空洞。脊柱侧凸合并脊髓空洞患者以ChiariⅠ型畸形（Chiari I malformation,CIM）与特发性脊髓空洞症（Idiopathic syringomyelia,ISm）多见。但是,针对两类患者在临床、影像学特征以及接受一期后路脊柱侧凸矫形手术效果等方面上的差异尚无相关文献报道。本论文主要针对以CIM与ISm为代表的脊柱侧凸合并脊髓空洞患者,开展系列临床研究以探索其临床、影像学特征以及接受一期后路脊柱侧凸矫形手术的临床效果。本临床研究主要包括以下三个部分:第一部分,脊柱侧凸合并特发性脊髓空洞症患者的临床及影像学特征研究;第二部分,合并Chiari Ⅰ型畸形与合并特发性脊髓空洞症的脊柱侧凸患者的临床及影像学特征比较研究:第三部分,合并Chiari Ⅰ型畸形与合并特发性脊髓空洞症的脊柱侧凸患者接受一期后路脊柱侧凸矫形手术临床效果的匹配对照研究。第一部分脊柱侧凸合并特发性脊髓空洞症患者的临床及影像学特征研究目的:在脊柱侧凸合并特发性脊髓空洞症（Idiopathic syringomyelia,ISm）患者中,脊髓空洞、脊柱侧凸特征与神经系统症状/体征之间的相关性尚不明确,既往研究认为偏移的脊髓空洞可能在脊柱侧凸及神经系统症状/体征的发生发展中发挥作用。因此,本研究旨在明确合并ISm的脊柱侧凸患者的临床及影像学特征,探讨脊髓空洞、脊柱侧凸与神经系统症状/体征之间的关系。方法:回顾性纳入本中心收治的55例合并ISm的脊柱侧凸患者,系统性收集脊髓空洞、脊柱侧凸的影像学特征及神经系统症状/体征等资料。最大脊髓空洞/脊髓（Syrinx/cord ratio,S/C）宽度比值定义为核磁共振成像（Magnetic resonance imaging,MRI）横断位上脊髓空洞最大扩张节段的前后径与相应节段的脊髓前后径的比值。将所有合并ISm的脊柱侧凸患者按照脊柱侧凸主弯位置分为胸弯组（Thoracicgroup,T组,主弯顶椎位于T2至T11-T12椎间盘之间）和胸腰弯/腰弯组（Thoracolumbar/Lumbar group,TL/L 组,主弯顶椎位于 T12 至 L5 之间）。结果:在所有合并ISm的脊柱侧凸患者中,脊髓空洞的影像学特征与脊柱侧凸的冠状位/矢状位参数之间均无显著相关性。与T组患者相比,TL/L组患者的脊髓空洞最远端所对应的椎体节段位置更低（13.7±4.6vs.10.6±4.6,p=0.029）,并且最大S/C宽度比值节段所对应的椎体节段位置更低（12.0±4.6 vs.8.7±4.1,p=0.016）。脊髓空洞的偏移方向与脊柱侧凸主弯凸侧方向之间不存在一致性（27.2%,p=0.522）,并且脊髓空洞的偏移方向与神经系统症状/体征累及侧之间也不存在一致性（16.3%,p=0.212）。结论:在合并ISm的脊柱侧凸患者中,随着脊柱侧凸主弯位置的下移,脊髓空洞的分布更倾向于向脊髓远端延伸,提示脊髓空洞的分布与脊柱侧凸主弯位置之间存在联系;然而,脊髓空洞的偏移可能不是导致脊柱侧凸发生的主要原因。第二部分 合并Chiari Ⅰ型畸形与合并特发性脊髓空洞症的脊柱侧凸患者的临床及影像学特征比较研究目的:Chiari Ⅰ 型畸形（Chiari Ⅰ malformation,CIM）与特发性脊髓空洞症（Idiopathic syringomyelia,ISm）是脊柱侧凸合并脊髓空洞患者中的两种常见类型。然而,合并CIM的脊柱侧凸患者与合并ISm的脊柱侧凸患者在脊髓空洞特征、脊柱侧凸参数和神经系统症状/体征等方面的差异尚不清楚。既往研究在核磁共振成像（Magnetic resonance imaging,MRI）上仅对脊髓空洞的长度、宽度等二维参数进行测量及研究,但是长度与宽度并不能客观描述脊髓空洞的三维特征,可能无法客观揭示脊髓空洞与脊柱侧凸之间的关系。因此,本研究旨在比较合并CIM与合并ISm的脊柱侧凸患者在脊髓空洞特征、脊柱侧凸参数和神经系统症状/体征上的差异,并评估脊髓空洞的二维/三维参数与脊柱侧凸、神经系统症状/体征之间的相关性。方法:回顾性分析本中心经治的245例脊柱侧凸合并脊髓空洞患者,按照入组/排除标准筛选后,系统性收集64例合并CIM的脊柱侧凸与78例合并ISm的脊柱侧凸患者的临床及影像学资料,比较两组患者在脊柱侧凸、脊髓空洞与神经系统症状/体征上的差异。筛选出36例合并CIM的脊柱侧凸与36例合并ISm的脊柱侧凸患者,两组患者按照性别、年龄、脊柱侧凸弯型及主弯Cobb角进行匹配,进一步在一般资料及脊柱侧凸冠状位特征相似的情况下,比较两组患者在临床及影像学参数上差异。利用Mimics 17.0软件依据脊柱MRI的数字医学影像和通信（Digital imaging andcommunicationsinmedicine,DICOM）格式文件,对69例脊柱侧凸合并脊髓空洞患者进行脊髓空洞的三维重建及测量,分析脊髓空洞大小、长度、横截面积及体积与脊柱侧凸冠状位/矢状位参数及神经系统症状/体征之间的相关性。结果:在64例合并CIM的脊柱侧凸患者与78例合并ISm的脊柱侧凸患者中,合并CIM的脊柱侧凸患者的脊髓空洞更长（12.0±4.4 vs.8.6±4.6个椎体节段,p<0.001）,最大脊髓空洞/脊髓（Syrinx/cord,S/C）宽度比值更大（62.6%±18.6%vs.52.1%±19.3%,p=0.002）,最近端所对应的椎体节段更高（3.8±2.2vs.5.6±3.2,p<0.001）,最远端所对应的椎体节段更低（14.9±3.4 vs.13.2±4.2,p=0.017）,两组患者在脊柱侧凸冠状位/矢状位参数以及神经系统症状/体征上无显著性差异。与经性别、年龄、脊柱侧凸的冠状位参数匹配的36例合并ISm的脊柱侧凸患者相比,36例合并CIM的脊柱侧凸患者的脊髓空洞更长（12.9±4.0 vs.8.7±5.5个椎体节段,p<0.001）,最近端所对应的椎体节段更高（3.6±2.2 vs.5.2±3.5,p=0.027）,最远端所对应的椎体节段更低（15.6±2.9 vs.13.0±4.6,p=0.006）,但是两组患者在神经系统症状/体征上无显著性差异。在69例完成脊髓空洞三维重建的患者中,最大S/C宽度比值（c=0.315,p=0.008）和S/C体积比值（c=0.265,p=0.028）均与脊柱冠状位平衡显著相关,与合并ISm的脊柱侧凸患者相比,合并CIM的患者的脊髓空洞更长（12.0±4.3 vs.8.9±4.2个椎体节段,p=0.003）,最大S/C宽度比值更大（62.0%±18.3%vs.51.8%±18.1%,p=0.023）,最大 S/C横截面积比值更大（38.0%±23.0%vs.27.3%±17.9%,p=0.034）。然而,脊髓空洞长度、宽度、横截面积、体积等参数与其他脊柱侧凸参数及神经系统症状/体征之间无显著相关性。结论:与合并ISm的脊柱侧凸患者相比,合并CIM的脊柱侧凸患者具有更长、更大的脊髓空洞,两组患者在脊髓空洞参数上的差异,提示脊髓空洞在两类患者中的产生机制存在不同,这可能与Chiari畸形在枕骨大孔水平的梗阻相关;脊髓空洞的大小与脊柱冠状位平衡相关,提示脊髓空洞通过造成脊柱椎旁肌的失衡进而参与脊柱侧凸的发生发展;然而,脊髓空洞的大小并不影响脊柱侧凸或神经系统症状/体征的严重程度。第三部分合并Chiari Ⅰ型畸形与合并特发性脊髓空洞症的脊柱侧凸患者接受一期后路脊柱侧凸矫形手术临床效果的匹配对照研究目的:既往研究多关注于脊柱侧凸合并脊髓空洞患者与青少年特发性脊柱侧凸（Adolescent idiopathic scoliosis,AIS）患者在接受脊柱侧凸矫形手术后的临床效果差异。Chiari Ⅰ 型畸形（Chiari Ⅰ malformation,CIM）与特发性脊髓空洞症（Idiopathic syringomyelia,ISm）作为脊柱侧凸合并脊髓空洞患者中的两种常见类型,目前尚无研究分别对合并CIM的脊柱侧凸与合并ISm的脊柱侧凸患者接受脊柱侧凸矫形手术的临床效果进行报道。因此,本研究旨在比较合并CIM与合并ISm的脊柱侧凸患者接受一期后路脊柱侧凸矫形手术的影像学效果及临床结局的差异。方法:回顾性分析120例脊柱侧凸合并脊髓空洞患者的临床及影像学资料。21例合并CIM的脊柱侧凸患者与21例合并ISm的脊柱侧凸患者按照性别、年龄与脊柱侧凸主弯Cobb角进行匹配。所有患者均行一期后路脊柱侧凸矫形手术,术前均经神经外科医师评估无需立即进行神经外科干预。系统性收集术前、术后及末次随访时（至少2年）脊柱侧凸的冠状位/矢状位影像学参数,脊髓空洞特征,神经系统症状/体征,术中神经电生理监测数据,并发症及脊柱侧凸研究学会22项问卷（Scoliosis Research Society-22 questionnaire,SRS-22）评分等资料。结果:术前,合并CIM的脊柱侧凸患者与合并ISm的脊柱侧凸患者具有相似的年龄、性别、脊柱侧凸冠状位/矢状位参数及神经系统症状/体征情况;合并CIM的脊柱侧凸患者比合并ISm的脊柱侧凸患者具有更长的脊髓空洞（12.3±3.6 vs.8.9±4.5个椎体节段,p=0.010）。术后及末次随访时,两组患者具有相似的脊柱侧凸主弯矫正率（70.9%±10.6%vs 69.5%±16.3%,p=0.739）,并且在脊柱侧凸冠状位/矢状位参数、术中神经电生理监测数据、手术并发症及SRS-22评分上均无显著性差异。结论:与合并ISm的脊柱侧凸患者相比,尽管合并CIM的脊柱侧凸患者具有更长的脊髓空洞,但是两组患者在接受一期后路脊柱侧凸矫形手术后可获得相似的脊柱侧凸矫形效果及临床结局,并且两组患者均未出现神经系统并发症。本研究结果提示脊髓空洞长度并不能决定脊柱侧凸合并脊髓空洞患者接受脊柱侧凸矫形手术时面临的脊髓损伤风险程度;对术前神经系统功能状态正常或仅存在轻微的神经系统症状/体征的脊柱侧凸合并脊髓空洞患者,不进行预防性神经外科干预手术,一期进行后路脊柱侧凸矫形手术也是安全的。