论文部分内容阅读
【中图分类号】R744 【文献标识码】B 【文章编号】1004-7484（2014）03-01700-01
脊髓亚急性联合变性（SCD）是由于胃肠道内维生素B12吸收不足所造成的 一种以脊髓后索与侧索集周围神经变性的一种疾病。临床表现以深感觉缺失，感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主，常伴有周围性感觉障碍。过去，很多病例因症状不典型，且无有效的辅助检查手段致误诊。现将我院2003～2013年收治的14例脊髓亚急性联合变性分析报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男5例，女7例，年龄36～72岁，平均56岁，从发病至确诊时间：2个月～3年，平均9个月，诊断符合Hemmet[1]等提出的标准。
1.2 临床表现（1）首发症状：以双下肢麻木无力为首发症状者4例；走路不稳，踩棉花感6例；双下肢无力伴尿便障碍2例。（2）感觉障碍：末梢型痛觉减退5例，传导束型感觉障碍4例，深感觉障碍3例。（3）运动障碍：双下肢肌力4～5级6例，2～3级者4例，0～1级者2例，都伴有不同程度的肌肉萎缩。（4）反射：腱反射亢进7例，减弱5例，巴彬斯基征阳性10例，霍夫曼征阳性2例。（5）共济失调：指鼻不准确者7例，跟膝胫实验阳性5例。（6）精神症状：2例出现智能障碍，表现为记忆力减退，计算力差。（7）既往史：有贫血者10例；1例有胃切除史；8例伴不同程度的胃病史。
1.3 实验室检查 周围血象，10例贫血中轻度贫血6例，中度贫血4例，平均血红蛋白10g/l。红细胞3.5*10 12/l，呈大细胞高色素性贫血。6例腰穿，除2例蛋白轻度增高外，余均正常，放射免疫血清维生素B12测定，低于正常的5例。
1.4 电生理检查12例均行肌电图检查，均为神经源性改变，神经传导速度减慢，动作电位波幅下降或消失，并以双下肢异常为主。其中2例有精神症状者行脑电图（EEG）及头颅CT检查。EEG检查显示α波偏慢，两侧大脑半球成段的弥漫性慢活动，头颅CT未见异常。
1.5 MRI检查5例行胸髓MRI检查，3例显示胸髓T2加权像高信号，病变主要位于后束。
1.6 治疗与转归 12例均用维生素B12或弥可保，合用维生素B1B6、ATP、辅酶A等，给予营养丰富，特别是富含B族维生素的食物，针灸、中药及对症治疗，6例症状2～3周后明显改善。
2 讨论
脊髓亚急性联合变性（SCD）是由Russell等在1887年首先描述的一种与恶性贫血想伴随的脊髓疾病，发病机制尚不明了，可能是维生素B12缺乏引起脊髓后索及周围神经为主的变性病症[1]。維生素B12存在于动物蛋白中，进入胃后在胃液作用下与动物蛋白的肽分离，很快与胃黏膜壁细胞分泌的内因子结合成为内因子-B12复合物，后者在回肠末端被吸收入血中，并和血液中运转钴胺蛋白结合转运到组织中去，维生素B12才被利用。正常人维生素B12储存（主要储存于肝脏）量很大，约3000～5000ug，每日消耗量仅为2ug，所以维生素B12缺乏很少见。先天性内因子分泌缺陷，营养不良（如偏食者、酗酒、糖尿病饮食控制不当者）、维生素摄入不足（如慢性胃炎、胃肠道手术后、回肠切除等胃肠道疾病）是维生素B12缺乏的主要原因[2]，维生素B12是脱氧核糖核酸尤其是核蛋白合成过程中的重要辅酶，也可是维持髓鞘多必需的辅酶，当其缺乏时影响神经系统代谢和造血机能[3].神经障碍并不是由贫血造成的，神经障碍与贫血都是由于维生素B12吸收障碍多引起，因为维生素B12缺乏多产生神经神经症状的原理尚不明了，很可能与影响造血系统的生化改变有所不同，因为神经症状与贫血之间并无依赖关系[4]。补充维生素B12是本病治疗的根本。本组维生素治疗后神经系统症状中括约肌功能障碍改善最显著，改善率高达86%。一般在治疗后8～14天开始改善，锥体束及周围神经症状均有不同程度的改善；电生理及MRI检查，均有明显改善。SCD是一种可治疗性疾病，预后较好。早期诊断、早期治疗是决定本病预后的关键。
参考文献：
[1] Healton EB，Savage DG，Brust JCM，et al.Neurologic adpects of cobal amindeficinency.Medicine，1991，70（2）：229.
[2] 王维治.神经病学[M].北京：人民卫生出版社，2001：115
[3] 黄如训，刘焯霖.临床神经病学.北京：人民出版社，1996，242.
[4] 史玉泉.实用神经病学.第二版.上海：上海科学技术出版社，1994，310.
脊髓亚急性联合变性（SCD）是由于胃肠道内维生素B12吸收不足所造成的 一种以脊髓后索与侧索集周围神经变性的一种疾病。临床表现以深感觉缺失，感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主，常伴有周围性感觉障碍。过去，很多病例因症状不典型，且无有效的辅助检查手段致误诊。现将我院2003～2013年收治的14例脊髓亚急性联合变性分析报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男5例，女7例，年龄36～72岁，平均56岁，从发病至确诊时间：2个月～3年，平均9个月，诊断符合Hemmet[1]等提出的标准。
1.2 临床表现（1）首发症状：以双下肢麻木无力为首发症状者4例；走路不稳，踩棉花感6例；双下肢无力伴尿便障碍2例。（2）感觉障碍：末梢型痛觉减退5例，传导束型感觉障碍4例，深感觉障碍3例。（3）运动障碍：双下肢肌力4～5级6例，2～3级者4例，0～1级者2例，都伴有不同程度的肌肉萎缩。（4）反射：腱反射亢进7例，减弱5例，巴彬斯基征阳性10例，霍夫曼征阳性2例。（5）共济失调：指鼻不准确者7例，跟膝胫实验阳性5例。（6）精神症状：2例出现智能障碍，表现为记忆力减退，计算力差。（7）既往史：有贫血者10例；1例有胃切除史；8例伴不同程度的胃病史。
1.3 实验室检查 周围血象，10例贫血中轻度贫血6例，中度贫血4例，平均血红蛋白10g/l。红细胞3.5*10 12/l，呈大细胞高色素性贫血。6例腰穿，除2例蛋白轻度增高外，余均正常，放射免疫血清维生素B12测定，低于正常的5例。
1.4 电生理检查12例均行肌电图检查，均为神经源性改变，神经传导速度减慢，动作电位波幅下降或消失，并以双下肢异常为主。其中2例有精神症状者行脑电图（EEG）及头颅CT检查。EEG检查显示α波偏慢，两侧大脑半球成段的弥漫性慢活动，头颅CT未见异常。
1.5 MRI检查5例行胸髓MRI检查，3例显示胸髓T2加权像高信号，病变主要位于后束。
1.6 治疗与转归 12例均用维生素B12或弥可保，合用维生素B1B6、ATP、辅酶A等，给予营养丰富，特别是富含B族维生素的食物，针灸、中药及对症治疗，6例症状2～3周后明显改善。
2 讨论
脊髓亚急性联合变性（SCD）是由Russell等在1887年首先描述的一种与恶性贫血想伴随的脊髓疾病，发病机制尚不明了，可能是维生素B12缺乏引起脊髓后索及周围神经为主的变性病症[1]。維生素B12存在于动物蛋白中，进入胃后在胃液作用下与动物蛋白的肽分离，很快与胃黏膜壁细胞分泌的内因子结合成为内因子-B12复合物，后者在回肠末端被吸收入血中，并和血液中运转钴胺蛋白结合转运到组织中去，维生素B12才被利用。正常人维生素B12储存（主要储存于肝脏）量很大，约3000～5000ug，每日消耗量仅为2ug，所以维生素B12缺乏很少见。先天性内因子分泌缺陷，营养不良（如偏食者、酗酒、糖尿病饮食控制不当者）、维生素摄入不足（如慢性胃炎、胃肠道手术后、回肠切除等胃肠道疾病）是维生素B12缺乏的主要原因[2]，维生素B12是脱氧核糖核酸尤其是核蛋白合成过程中的重要辅酶，也可是维持髓鞘多必需的辅酶，当其缺乏时影响神经系统代谢和造血机能[3].神经障碍并不是由贫血造成的，神经障碍与贫血都是由于维生素B12吸收障碍多引起，因为维生素B12缺乏多产生神经神经症状的原理尚不明了，很可能与影响造血系统的生化改变有所不同，因为神经症状与贫血之间并无依赖关系[4]。补充维生素B12是本病治疗的根本。本组维生素治疗后神经系统症状中括约肌功能障碍改善最显著，改善率高达86%。一般在治疗后8～14天开始改善，锥体束及周围神经症状均有不同程度的改善；电生理及MRI检查，均有明显改善。SCD是一种可治疗性疾病，预后较好。早期诊断、早期治疗是决定本病预后的关键。
参考文献：
[1] Healton EB，Savage DG，Brust JCM，et al.Neurologic adpects of cobal amindeficinency.Medicine，1991，70（2）：229.
[2] 王维治.神经病学[M].北京：人民卫生出版社，2001：115
[3] 黄如训，刘焯霖.临床神经病学.北京：人民出版社，1996，242.
[4] 史玉泉.实用神经病学.第二版.上海：上海科学技术出版社，1994，310.