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摘要：目的： 讨论系统性动脉炎的诊断治疗办法。方法： 临床检查确诊后进行治疗和防治。结论： 本病的病程与预后主要取决于系统性损害的程度，因此前期的诊断和治疗尤为重要。
关键词：系统性动脉炎；诊断；治疗
【中图分类号】R593 【文献标识码】B 【文章编号】1672-8602（2014）01-0031-01
引言
又称结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征、Wegener氏肉芽肿，为变应性肉芽肿性血管炎（AGA），归入系统性小血管炎， ANCA相关性血管炎。这是以中等动脉和小动脉坏死性动脉炎为特征的相关性疾病，以中小动脉受累和嗜酸性粒细胞浸润为病理特点。主要表现为哮喘，心脏、肾脏受累，周围神经病，皮肤及胃肠道损害。伴梗塞、动脉瘤形成和出血的血管炎性损害，其通常发生于已知疾病基础上，尽管仅是一种临床表现的特征，或甚至为孤立存在的疾病。
1诊断精要
1.1神经系统各种并发症
①周围神经病：
周围神经病是最常见的损害。患者常有疼痛，呈亚急性发作，并可以为持久的，可累及神经根，其中90%的患者存在腓神经损害，其他神经包括胫神经、腓肠神经、尺神经、正中神经。周围神经损害出现在哮喘后，内脏和皮肤损害前。
少数患者出现脑神经损害，表现为急性缺血性视神经病。
远端对称性感觉运动性神经病在临床中较少见。主要为远端疼痛型感觉障碍，感觉障碍主要在四肢，不出现在躯干，下肢重于上肢。运动神经损害也以远端为主。
②脑病：
脑病伴有亚急性头痛发作、意识模糊、癫痫、幻觉、痴呆和昏迷，脑脊液检查可以有细胞增多[淋巴细胞和多核细胞]及蛋白增高。
③卒中与脊髓梗塞：
卒中则可有脑梗死，颅内出血或蛛网膜下腔出血。也可有脊髓梗死）或脊髓蛛网膜下腔出血。
④颅神经病：
可以是来自颅底的直接炎性侵蚀。
⑤多发性肌炎：多发性肌炎较罕见。
⑥其他：高血压病、肾功能衰竭和原发病治疗中也可引起神经系统的并发症。在周围神经病发病前1～30年前可出现哮喘，发热、乏力和关节疼痛。皮肤过敏、副鼻窦炎和胃肠道症状。
2辅助检查
可有40%～60%的病人p-ANCA/MPO-ANCA阳性。86%病人的类风湿因子阳性，ANA抗体阴性血液学检查发现血嗜酸性粒细胞增多，IgE（74%）和IgG升高（40%）。
2.1诊断要点
首先应确诊原发的系统性疾病，一般可通过对受累组织（周围神经、肌肉、肾等）活检的组织学等检查确诊。常见有血嗜酸细胞增多性肌痛综合征非常相似，而多灶中枢神经系统损害可与多发性硬化症状类似。
2.2诊断标准：
有哮喘、嗜酸粒细胞比例>10%、单神经病（包括多发的）或多发性神经病、X线表现为非固定的肺部浸润、鼻旁窦异常、病理显示血管外嗜酸粒细胞浸润症状的，符合6个条件中的4个或更多者可确诊，特异性大于99%，敏感性大于85%。
2.3鉴别诊断：①原发性小血管炎：指以小血管壁炎症和（或）纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病。②显微镜下多血管炎（MPA）。③韦格内肉芽肿（WG）。④局灶节段性坏死性肾小球肾炎（FSNGN）。
3治疗精要
糖皮质激素是主要药物，预后改善显著。大剂量激素冲击治疗后改为泼尼松口服，直到症状好转。急性期为4～8周。巩固阶段，2～4周。激素减量阶段，在密切监测下每2～4周减量5～10 mg，这个阶段通常需要数月。小剂量维持阶段。值得指出的是，并不是所有的患者都必须加用细胞毒药物，激素的使用应根据患者具体情况而定。胸部X线、外周血嗜酸细胞计数、血沉、CPR、RF得到控制1个月后逐渐减量，维持治疗1年以上。
如用高剂量的皮质类固醇治疗数天或数周内无反应，可改用环磷酰胺或加用硫唑嘌呤。环磷酰胺或硫唑嘌呤可提高缓解率、协助激素减量并降低复发率。尤其对ANCA阳性者，更主张使用激素与环磷酰胺或硫唑嘌呤合用。无效者可考虑血浆置换。静点大剂量免疫球蛋白只用于合并感染而不能应用免疫抑制剂者的临时治疗，而不作为常规治疗。
4处方选择
4.1急性期。
甲基泼尼松龙1 mg/（kg·d），4～8周。
4.2巩固阶段：泼尼松1 mg/（kg·d），2～4周。4.3激素减量阶段10～15 mg/d。数月。环磷酰胺2 mg/（kg·d），用1～2年。
5经验指导与预后
本病的病程与预后主要取决于系统性损害的程度。局限于皮肤和关节者的预后较内脏为佳，并可有自动缓解者。而有多系统损害者，可出现程度不一的急性发作，甚至死亡。
在应用激素前，大多数（86%～94%）有系统损害者可在一年内死亡，65%患者由肾损害死亡。通常在本病诊断时已有肾损害伴氮质血症和高血压者，则预后不良。有人认为心脏损害和肠损害预后不良。急性少尿性肾衰竭少见（肾损害者占10%以上），但常为致死性损害。肺损害对预后影响不大。
参考文献
[1]中华医学会风湿病学分会 . 结节性多动脉炎诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志， 2011，15-03.
[2]王东钢，钱江南，周华民，韩桐师 . 巨细胞动脉炎性头痛26例分析. 中国误诊学杂志， 2001，1-12.
关键词：系统性动脉炎；诊断；治疗
【中图分类号】R593 【文献标识码】B 【文章编号】1672-8602（2014）01-0031-01
引言
又称结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征、Wegener氏肉芽肿，为变应性肉芽肿性血管炎（AGA），归入系统性小血管炎， ANCA相关性血管炎。这是以中等动脉和小动脉坏死性动脉炎为特征的相关性疾病，以中小动脉受累和嗜酸性粒细胞浸润为病理特点。主要表现为哮喘，心脏、肾脏受累，周围神经病，皮肤及胃肠道损害。伴梗塞、动脉瘤形成和出血的血管炎性损害，其通常发生于已知疾病基础上，尽管仅是一种临床表现的特征，或甚至为孤立存在的疾病。
1诊断精要
1.1神经系统各种并发症
①周围神经病：
周围神经病是最常见的损害。患者常有疼痛，呈亚急性发作，并可以为持久的，可累及神经根，其中90%的患者存在腓神经损害，其他神经包括胫神经、腓肠神经、尺神经、正中神经。周围神经损害出现在哮喘后，内脏和皮肤损害前。
少数患者出现脑神经损害，表现为急性缺血性视神经病。
远端对称性感觉运动性神经病在临床中较少见。主要为远端疼痛型感觉障碍，感觉障碍主要在四肢，不出现在躯干，下肢重于上肢。运动神经损害也以远端为主。
②脑病：
脑病伴有亚急性头痛发作、意识模糊、癫痫、幻觉、痴呆和昏迷，脑脊液检查可以有细胞增多[淋巴细胞和多核细胞]及蛋白增高。
③卒中与脊髓梗塞：
卒中则可有脑梗死，颅内出血或蛛网膜下腔出血。也可有脊髓梗死）或脊髓蛛网膜下腔出血。
④颅神经病：
可以是来自颅底的直接炎性侵蚀。
⑤多发性肌炎：多发性肌炎较罕见。
⑥其他：高血压病、肾功能衰竭和原发病治疗中也可引起神经系统的并发症。在周围神经病发病前1～30年前可出现哮喘，发热、乏力和关节疼痛。皮肤过敏、副鼻窦炎和胃肠道症状。
2辅助检查
可有40%～60%的病人p-ANCA/MPO-ANCA阳性。86%病人的类风湿因子阳性，ANA抗体阴性血液学检查发现血嗜酸性粒细胞增多，IgE（74%）和IgG升高（40%）。
2.1诊断要点
首先应确诊原发的系统性疾病，一般可通过对受累组织（周围神经、肌肉、肾等）活检的组织学等检查确诊。常见有血嗜酸细胞增多性肌痛综合征非常相似，而多灶中枢神经系统损害可与多发性硬化症状类似。
2.2诊断标准：
有哮喘、嗜酸粒细胞比例>10%、单神经病（包括多发的）或多发性神经病、X线表现为非固定的肺部浸润、鼻旁窦异常、病理显示血管外嗜酸粒细胞浸润症状的，符合6个条件中的4个或更多者可确诊，特异性大于99%，敏感性大于85%。
2.3鉴别诊断：①原发性小血管炎：指以小血管壁炎症和（或）纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病。②显微镜下多血管炎（MPA）。③韦格内肉芽肿（WG）。④局灶节段性坏死性肾小球肾炎（FSNGN）。
3治疗精要
糖皮质激素是主要药物，预后改善显著。大剂量激素冲击治疗后改为泼尼松口服，直到症状好转。急性期为4～8周。巩固阶段，2～4周。激素减量阶段，在密切监测下每2～4周减量5～10 mg，这个阶段通常需要数月。小剂量维持阶段。值得指出的是，并不是所有的患者都必须加用细胞毒药物，激素的使用应根据患者具体情况而定。胸部X线、外周血嗜酸细胞计数、血沉、CPR、RF得到控制1个月后逐渐减量，维持治疗1年以上。
如用高剂量的皮质类固醇治疗数天或数周内无反应，可改用环磷酰胺或加用硫唑嘌呤。环磷酰胺或硫唑嘌呤可提高缓解率、协助激素减量并降低复发率。尤其对ANCA阳性者，更主张使用激素与环磷酰胺或硫唑嘌呤合用。无效者可考虑血浆置换。静点大剂量免疫球蛋白只用于合并感染而不能应用免疫抑制剂者的临时治疗，而不作为常规治疗。
4处方选择
4.1急性期。
甲基泼尼松龙1 mg/（kg·d），4～8周。
4.2巩固阶段：泼尼松1 mg/（kg·d），2～4周。4.3激素减量阶段10～15 mg/d。数月。环磷酰胺2 mg/（kg·d），用1～2年。
5经验指导与预后
本病的病程与预后主要取决于系统性损害的程度。局限于皮肤和关节者的预后较内脏为佳，并可有自动缓解者。而有多系统损害者，可出现程度不一的急性发作，甚至死亡。
在应用激素前，大多数（86%～94%）有系统损害者可在一年内死亡，65%患者由肾损害死亡。通常在本病诊断时已有肾损害伴氮质血症和高血压者，则预后不良。有人认为心脏损害和肠损害预后不良。急性少尿性肾衰竭少见（肾损害者占10%以上），但常为致死性损害。肺损害对预后影响不大。
参考文献
[1]中华医学会风湿病学分会 . 结节性多动脉炎诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志， 2011，15-03.
[2]王东钢，钱江南，周华民，韩桐师 . 巨细胞动脉炎性头痛26例分析. 中国误诊学杂志， 2001，1-12.