【摘 要】
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目的:探究血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）的临床病理学特点。方法:分析102例AITL的临床特点以及病理组织学、免疫表型及分子遗传学特征。结果:淋巴结结构被肿瘤细胞全部或部分破坏。高内皮小静脉（HEVs）形成分枝状结构网，其内可见肿瘤细胞、免疫母细胞、组织细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞弥漫浸润或浸润于副皮质区。肿瘤细胞胞浆透亮，被滤泡树突细胞（FDC）网围绕。免疫组织化学染色结果显示，肿瘤细胞表
【基金项目】
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南京市卫生科技发展基金资助项目（YKK18227）； 江苏省肿瘤医院科技发展基金资助项目（ZL202117）；
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目的:探究血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）的临床病理学特点。方法:分析102例AITL的临床特点以及病理组织学、免疫表型及分子遗传学特征。结果:淋巴结结构被肿瘤细胞全部或部分破坏。高内皮小静脉（HEVs）形成分枝状结构网，其内可见肿瘤细胞、免疫母细胞、组织细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞弥漫浸润或浸润于副皮质区。肿瘤细胞胞浆透亮，被滤泡树突细胞（FDC）网围绕。免疫组织化学染色结果显示，肿瘤细胞表达CD3（102/102）、CD4（93/102）、CD5（87/102）,并且表达多个滤泡辅助T细胞相关标志物，如BCL6（79/102）、CD10（44/102）、PD1（75/102）、CXCL13（43/102）和诱导型共刺激因子（ICOS）（99/102）。FDC标志物CD21和CD23染色，清晰地显示滤泡外增生的FDC网。NGS检测了40例AITL病例，发现4个特征性基因突变，即TET2（31/40）、DNMT3A（9/40）、IDH2（18/40）和RHOA（23/40）。结论:AITL的临床病理表现复杂，其诊断需要结合临床、组织病理学、免疫组织化学、分子遗传学作综合判断；相较于其他滤泡辅助T细胞标志物，ICOS更有助于AITL的诊断。
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