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doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.17.020
资料与方法
2001～2009年收治格林-巴利综合征(GBS)患者103例,随机分为两组,对其中的51例静注丙种球蛋白(IVIg)进行治疗。103例中冬春季发病62例,夏秋季41例,85例有前驱感染史,73为上呼吸道感染,12例为消化道感染,18例无明确感染史。临床表现均有运动障碍,均有腱反射减低或消失。感觉障碍者38例,其中32例为感觉减低,6例为感觉过敏及感觉异常(烧灼感、蚁走感或疼痛)。有球麻痹者14例,表现为饮水呛咳及吞咽困难,其中29例合并有呼吸困难。103例中68例行肌电图检查,运动神经损害58例,感觉神经损害22例,表现为运动及感觉神经传导速度减慢,动作电位波幅减低。55例出现F波异常,13例出现H波反射异常。103例均行脑脊液检查,其中89例表现蛋白-细胞分离。
临床特点:治疗组51例,男36例,女15例;年龄 12～73岁,平均43.5岁。对照组52例,男38例,女14例;年龄12～72岁,平均43.6岁。103例符合以下临床特点:①85例病前1～3周有感染史;②急性或亚急性起病,四肢对称性弛缓性瘫痪,伴末梢型感觉障碍者28,有或无脑神经受累;③89例腰穿脑脊液检查符合蛋白-细胞分离的特征;④肌电图检查示:早期F波或H波反射延迟,神经传导速度减慢,远端潜伏期延长等改变。
方法:治疗组用静注丙种球蛋白,剂量为04g/(kg•日),连用5天。对照组应用甲级强的松龙05～10g/日,连用5天。两组同时应用抗感染,营养神经、改善循环药物,并进行支持对症治疗。治疗5天后均给予强的松5mg/(kg•日),4周后渐减量。
发病及治疗3周时分别判定:①痊愈:呼吸肌麻痹恢复,四肢肌力达Ⅳ级以上;②显著进步:呼吸肌麻痹明显恢复,四肢肌力达Ⅲ级;③进步:有一定程度恢复,四肢肌力有所好转;④无效:治疗前后呼吸肌,四肢肌力皆无变化;⑤死亡。
结 果
治疗组:51例经IVIg治疗后,运动障碍、颅神经麻痹、呼吸肌麻痹、感觉障碍、反射缺失等开始恢复时间为1～7天,平均362天。治疗3周后,肌力改善40例,8例肌力无明显变化,15例有呼吸困难的患者12例有明显改善。2例治疗期间合并并发症死亡,1例出院后复发死亡;感觉障碍改善12例;腱反射恢复者8例;在丙种球蛋白治疗过程中偶见头痛、头晕、皮疹等不良反应,未行特殊处理。平均住院天数为283(18～49)天。
对照组:52例经甲强龙治疗后,运动障碍、颅神经麻痹、呼吸肌麻痹、感觉障碍、反射缺失等开始恢复时间为7～17天,平均1262天。治疗3周后,肌力改善21例,18例肌力无明显变化,14例有呼吸困难的患者中,3例有改善,其余经呼吸机辅助呼吸。6例治疗期间死亡。感觉障碍改善8例;腱反射恢复者6例;在治疗过程中出现消化道出血2例,血糖升高2例,血压明显男升高3例,出现类库欣氏综合征15例。平均住院天数463(28～68)天。
两组疗效,见表1。
讨 论
格林-巴利综合征又叫急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经炎,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及颅神经,少数累及椎体束。本病可发生于任何年龄,全年均可发病。多数患者发病前1～3周有上呼吸道或胃肠道感染的前驱症状,呈急性或亚急性起病,多数患者起病后症状逐渐加重,在1～2周内达峰。临床表现为急性、对称性迟缓性肢体瘫痪,腱反射减弱或消失,周围性感觉障碍,颅神经损害以面瘫多见。病情严重者出现延髓呼吸肌麻痹,危及生命。感觉障碍一般比运动障碍轻。脑脊液检查多数患者可见蛋白-细胞分离现象。肌电图检查可见神经传导速度减慢,远端潜伏期延长,动作电位波幅正常或下降。发病早期可能仅表现为F波或H波反射延迟或消失。
本病的原因至今仍不十分明确,约2/3的病人发病前有感染史,病毒感染学说是GBS的可能致病原因,目前集中在空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒和肺炎支原体,少见的还有H流感病毒,腺病毒等,其中CJ感染占第一位。分子模拟机制认为,GBS的发病机制是由于机体免疫系统对病原体发生了错误识别,产生了针对周围神经组分的T细胞和自身抗体,引起周围神经髓鞘脱失[1]。早期血浆交换或静脉输注人免疫球蛋白能加速其修复,减少长期神经功能残疾的发生率。但血浆交换疗法费用昂贵,对设备条件要求高,操作复杂,目前在临床难以普及。糖皮质激素对本病有一定疗效,但可抑制患者的免疫功能,妨碍病毒清除,重症合并感染者可致病原微生物扩散。激素可能导致并发症增多,甚至导致病情恶化[2]。大剂量丙种球蛋白疗效肯定,病情反跳和抗体反跳发生率低,可缩短病程,为GBS治疗的首选。其主要的禁忌证是对免疫球蛋白过敏的患者和先天性IgA缺乏的患者,有严重充血性心力衰竭或肾功能不全者,IVIg可使血容量扩大,增加心衰和肾衰的危险。少数病人应用IVIg后症状无改善,甚至加重,为治疗失败(本组中有8例)。有极少数病人开始有效,或较长时间处于稳定状态,但随后加重,为急性复发或治疗疲劳(本组中有1例)[1]。我们对103例格林巴利综合征进行随机分组后,应用静脉滴注大剂量丙种球蛋白和甲基强的松龙冲击治疗,应用激素治疗有一定疗效[3],但疗效差,并发症多,不良反应大,死亡率高。静注丙种球蛋白治疗51例格林-巴利综合征患者,取得满意效果,是一种应用安全、疗效显著、无明显禁忌证及不良反应,且见效快的治疗方法。
参考文献
1 陈生弟,赵忠新.难治性神经系统疾病.上海科学技术出版社,2007:88,95.
2 张琳,王新来,狄政莉.大剂量静脉滴注免疫球蛋白联合大剂量甲基强的松龙冲击疗法治疗格林-巴利综合征的临床疗效观察.卒中与神经疾病,2006,13(3):178-179.
3 贾建平.神经病学.北京:人民卫生出版社,2008:346-348.
资料与方法
2001～2009年收治格林-巴利综合征(GBS)患者103例,随机分为两组,对其中的51例静注丙种球蛋白(IVIg)进行治疗。103例中冬春季发病62例,夏秋季41例,85例有前驱感染史,73为上呼吸道感染,12例为消化道感染,18例无明确感染史。临床表现均有运动障碍,均有腱反射减低或消失。感觉障碍者38例,其中32例为感觉减低,6例为感觉过敏及感觉异常(烧灼感、蚁走感或疼痛)。有球麻痹者14例,表现为饮水呛咳及吞咽困难,其中29例合并有呼吸困难。103例中68例行肌电图检查,运动神经损害58例,感觉神经损害22例,表现为运动及感觉神经传导速度减慢,动作电位波幅减低。55例出现F波异常,13例出现H波反射异常。103例均行脑脊液检查,其中89例表现蛋白-细胞分离。
临床特点:治疗组51例,男36例,女15例;年龄 12～73岁,平均43.5岁。对照组52例,男38例,女14例;年龄12～72岁,平均43.6岁。103例符合以下临床特点:①85例病前1～3周有感染史;②急性或亚急性起病,四肢对称性弛缓性瘫痪,伴末梢型感觉障碍者28,有或无脑神经受累;③89例腰穿脑脊液检查符合蛋白-细胞分离的特征;④肌电图检查示:早期F波或H波反射延迟,神经传导速度减慢,远端潜伏期延长等改变。
方法:治疗组用静注丙种球蛋白,剂量为04g/(kg•日),连用5天。对照组应用甲级强的松龙05～10g/日,连用5天。两组同时应用抗感染,营养神经、改善循环药物,并进行支持对症治疗。治疗5天后均给予强的松5mg/(kg•日),4周后渐减量。
发病及治疗3周时分别判定:①痊愈:呼吸肌麻痹恢复,四肢肌力达Ⅳ级以上;②显著进步:呼吸肌麻痹明显恢复,四肢肌力达Ⅲ级;③进步:有一定程度恢复,四肢肌力有所好转;④无效:治疗前后呼吸肌,四肢肌力皆无变化;⑤死亡。
结 果
治疗组:51例经IVIg治疗后,运动障碍、颅神经麻痹、呼吸肌麻痹、感觉障碍、反射缺失等开始恢复时间为1～7天,平均362天。治疗3周后,肌力改善40例,8例肌力无明显变化,15例有呼吸困难的患者12例有明显改善。2例治疗期间合并并发症死亡,1例出院后复发死亡;感觉障碍改善12例;腱反射恢复者8例;在丙种球蛋白治疗过程中偶见头痛、头晕、皮疹等不良反应,未行特殊处理。平均住院天数为283(18～49)天。
对照组:52例经甲强龙治疗后,运动障碍、颅神经麻痹、呼吸肌麻痹、感觉障碍、反射缺失等开始恢复时间为7～17天,平均1262天。治疗3周后,肌力改善21例,18例肌力无明显变化,14例有呼吸困难的患者中,3例有改善,其余经呼吸机辅助呼吸。6例治疗期间死亡。感觉障碍改善8例;腱反射恢复者6例;在治疗过程中出现消化道出血2例,血糖升高2例,血压明显男升高3例,出现类库欣氏综合征15例。平均住院天数463(28～68)天。
两组疗效,见表1。
讨 论
格林-巴利综合征又叫急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经炎,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及颅神经,少数累及椎体束。本病可发生于任何年龄,全年均可发病。多数患者发病前1～3周有上呼吸道或胃肠道感染的前驱症状,呈急性或亚急性起病,多数患者起病后症状逐渐加重,在1～2周内达峰。临床表现为急性、对称性迟缓性肢体瘫痪,腱反射减弱或消失,周围性感觉障碍,颅神经损害以面瘫多见。病情严重者出现延髓呼吸肌麻痹,危及生命。感觉障碍一般比运动障碍轻。脑脊液检查多数患者可见蛋白-细胞分离现象。肌电图检查可见神经传导速度减慢,远端潜伏期延长,动作电位波幅正常或下降。发病早期可能仅表现为F波或H波反射延迟或消失。
本病的原因至今仍不十分明确,约2/3的病人发病前有感染史,病毒感染学说是GBS的可能致病原因,目前集中在空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒和肺炎支原体,少见的还有H流感病毒,腺病毒等,其中CJ感染占第一位。分子模拟机制认为,GBS的发病机制是由于机体免疫系统对病原体发生了错误识别,产生了针对周围神经组分的T细胞和自身抗体,引起周围神经髓鞘脱失[1]。早期血浆交换或静脉输注人免疫球蛋白能加速其修复,减少长期神经功能残疾的发生率。但血浆交换疗法费用昂贵,对设备条件要求高,操作复杂,目前在临床难以普及。糖皮质激素对本病有一定疗效,但可抑制患者的免疫功能,妨碍病毒清除,重症合并感染者可致病原微生物扩散。激素可能导致并发症增多,甚至导致病情恶化[2]。大剂量丙种球蛋白疗效肯定,病情反跳和抗体反跳发生率低,可缩短病程,为GBS治疗的首选。其主要的禁忌证是对免疫球蛋白过敏的患者和先天性IgA缺乏的患者,有严重充血性心力衰竭或肾功能不全者,IVIg可使血容量扩大,增加心衰和肾衰的危险。少数病人应用IVIg后症状无改善,甚至加重,为治疗失败(本组中有8例)。有极少数病人开始有效,或较长时间处于稳定状态,但随后加重,为急性复发或治疗疲劳(本组中有1例)[1]。我们对103例格林巴利综合征进行随机分组后,应用静脉滴注大剂量丙种球蛋白和甲基强的松龙冲击治疗,应用激素治疗有一定疗效[3],但疗效差,并发症多,不良反应大,死亡率高。静注丙种球蛋白治疗51例格林-巴利综合征患者,取得满意效果,是一种应用安全、疗效显著、无明显禁忌证及不良反应,且见效快的治疗方法。
参考文献
1 陈生弟,赵忠新.难治性神经系统疾病.上海科学技术出版社,2007:88,95.
2 张琳,王新来,狄政莉.大剂量静脉滴注免疫球蛋白联合大剂量甲基强的松龙冲击疗法治疗格林-巴利综合征的临床疗效观察.卒中与神经疾病,2006,13(3):178-179.
3 贾建平.神经病学.北京:人民卫生出版社,2008:346-348.