论文部分内容阅读
【中图分类号】R746.1 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）05-0267-01
强直性肌营养不良症（myotonic dystrophy， DM）是一种多系统受累的常染色体显性遗传病，主要累及骨骼肌、心肌、性腺、晶状体等，该病有遗传早现现象，其影响范围广泛，发病越早愈后越差[1]，故早期诊断尤为重要，而肌肉活检术作为诊断的重要指标在该病诊断中发挥着重要作用，2008年10月至今，我们对11例DM患者行肌肉活检术，使许多临床疑诊患者得以确诊，现将行肌肉活检术的护理经验总结如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组11例DM患者，男6例，女5例，发病年龄平均26.8（7～46）岁，平均病程7.8（2～17）年。所有患者经肌肉活检病理学检查结合免疫组织化学染色等技术确诊。
1.2 手术方法 所有患者在签署知情同意书后常规取局部皮内麻醉，按本单位前期已经建立的方法[2]行肌肉活检术。肌肉活检部位通常为左侧肱二头肌。常规碘酒、酒精消毒皮肤，戴无菌手套、铺单后2%利多卡因局部浸润麻醉，切开皮肤约2～3cm，钝性分离皮下组织，切开筋膜，取常规量肌纤维1～1.5cm，标本切除后立即用盐水纱布包好并置于装有冰袋的保温瓶内送神经肌病实验行冰冻切片和肌酶染色，分层缝合各层组织切口常规消毒并以无菌纱布覆盖，弹力绷带包扎。
1.3 结果 手术成功率100%。术后有6例患者诉伤口疼痛不适，给予心理安慰及分散注意力后症状减轻，未应用止痛药。有3例患者发生患肢的肿胀不适，经松解加压绷带和抬高患肢后症状缓解。所有未出现伤口出血及感染等并发症，14d后拆线，伤口I级愈合。
2 护理
2.1术前护理
2.1.1 心理护理
首先向患者家属及病人解释肌肉活检术为小手术，创伤小，且对于诊断的重要性，征得其理解和支持。其次，由于DM是一种慢性病，患者长期受到肌无力、肌强直和肌萎缩等症状困扰，加上肌肉活检术是一项有创检查，病人存在不同程度的焦虑、恐惧心理，护士应与患者建立良好的沟通关系，同时请术后患者现身说法介绍感受和体会，以消除病人的紧张情绪。
2.1.2术前准备
术前告知予以全身沐浴，保持充足的睡眠，避免过度紧张及劳累等。
2.1.3术前检查：
协助医生完善肌电图、心肌酶，血常规、血小板计数，出凝血时间、凝血酶原测定及肝功能、肝炎病毒学指标、免疫组合等检查，避免在准备做活检的肢体上做肌电图。并询问患者对麻醉药物是否有过敏史。
2.1.4手术前：对于不能配合的儿童和精神过度紧张者可在术前30分钟予以鲁米那（2mg/kg）肌注，注意观察有无皮疹及呼吸抑制等副作用，对于成人予以心理安慰。术前5min测量血压、脉搏及呼吸。
2.2 术中：患者平卧于床上，术肢外展，与躯干成90°，对于应用鲁米那镇静的患者取 去枕平卧位，头偏向对侧，注意保持呼吸道通畅。术中与患者交流其感兴趣的话题转移其注意力。对于较小的患者，护士应进行协助固定术肢。活检过程中密切观察患者的心率、呼吸、血压等生命体征。
2.3术后护理
2.3.1 生命体征的监测：术后测量血压、脉搏及呼吸，隔半小时再予监测，无异常则停止测量，若有异常则需及时告知医师。
2.3.2穿刺部位的观察 活检术后，伤口给予无菌敷料覆盖，弹力绷带加压包扎。告知患者及家属切口处避免沾水、污染，避免敷料潮湿、脱落，如有异常及时告知医护人员
2.3.3 观察并发症 术后予以抗生素口服预防感染，术后每隔2-3天伤口换药一次，若出现患肢有敷料脱落等则立即更换，注意观察局部肿胀、渗血及渗液，观察局部血液循环是否通畅，一旦出现上述症状立即报告医生。
2.3.4加强生活护理 术后嘱患者避免患肢活动，可适当予以腕部及手指部位运动，给予心理安慰，鼓励并为其创造一切条件，减少外界干扰，使其心情舒畅，帮助患者克服术后疼痛，以求早日康复。
3 小结
DM是成年人中最常见的肌营养不良疾病，骨骼肌损害是导致患者残疾的主要原因，其临床表现为30岁以后发病，男性多于女性，进展缓慢，存在肌强直、肌无力和肌萎缩及包括白内障、内分泌症状、心脏及胃肠道等骨骼肌外表现，且目前缺乏根本治疗，且由于该病具有明显的遗传早现现象，以致出现严重的先天性婴儿型DM，患者常于发病后短期内死亡。故诊断的早期确立尤为重要，而肌肉活检术（muscle biopsy）是临床确诊神经肌肉疾病的不可或缺的一个重要手段，一切疑为肌肉疾病、脊髓前角或周围神经疾病，均应常规送检作定性诊断和鉴别诊断，肌活检对肌病明确诊断可提供直接信息[3]。研究显示[4]，DM骨骼肌的主要病理特征为两者肌肉病理均为I型肌纤维萎缩、肌膜核链形成、肌膜下肌质块和环形纤维，具有一些肌病的非特异性改变，近年研究发现，肌肉活检术对于其亚型鉴别有着重要的意义[5]。
由于DM发病率相对较低且临床表现多样，对可能存在的护理问题估计不足，且其为全身多系统受累的疾病，发病后的临床表现复杂，如出现心率不齐晕厥等，故需准备必要的抢救药物；若患者智力低下，听力障碍，则更需加强护理管理，加强沟通，在对肌活检患者的护理上，有诸多同行提供了很多宝贵经验[6，7]，目前肌肉活检术创伤性小，恢复快[8]，是重要的诊断方法。在护理过程中，护理人员认真做好入院宣教，解释肌肉活检术的重要性，主动予以心理安慰，做好患者的心理护理，使患者有良好的心态主动配合肌肉活检术，同时护理人员应当掌握DM的临床特征及需要防范的并发症，同时对活检患者术前术后进行细致地观察及有效的护理，避免因不适当的护理或不适当的生活方式导致病情加重，从而达到早期诊断、早期治疗的目的。
参考文献：
[1] 贾建平. 神经病学[M]. 北京： 人民卫生出版社， 2003， 376-378.
[2] 喻绪恩，王训，石永光，等. Duchenne型肌营养不良的临床和病理及抗肌萎缩蛋白表达. 中国临床神经科学，2012， 20（2）： 153-158.
[3] 莫合塔尔·吐尔逊， 古丽娜， 李静， 等. 139例神经肌肉病的临床肌电图与肌活检研究. 新疆医学，2006， 36（5）： 26-28.
[4] Vihola A， Bassez G， Meola G， et al.Histopathological differences of myotonic dystrophy type l （DM1） and PROMM/DM2. Neurology， 2003， 60（11）： 1854-1857.
[5] Berger M， Speckmann EJ， Pape HC， et a1. Spreading depression enhances human neoeortical excitability in vitro. Cephalalgia， 2008， 28 （5）： 558-562.
[6] 高力頻， 刘岩. 20例线粒体肌病和线粒体脑肌病的护理. 现代护理， 2008， 14 （2）： 214-215.
[7] 陈银红， 陈莉莉， 刘海燕， 等. 杜氏肌营养不良患者行肌肉活检术的护理. 护士进修杂志，2012， 27 （8）：763-764.
[8] 袁云. 肌肉活检[ M] . 北京： 北京大学医学出版社，2008， 3-7.
强直性肌营养不良症（myotonic dystrophy， DM）是一种多系统受累的常染色体显性遗传病，主要累及骨骼肌、心肌、性腺、晶状体等，该病有遗传早现现象，其影响范围广泛，发病越早愈后越差[1]，故早期诊断尤为重要，而肌肉活检术作为诊断的重要指标在该病诊断中发挥着重要作用，2008年10月至今，我们对11例DM患者行肌肉活检术，使许多临床疑诊患者得以确诊，现将行肌肉活检术的护理经验总结如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组11例DM患者，男6例，女5例，发病年龄平均26.8（7～46）岁，平均病程7.8（2～17）年。所有患者经肌肉活检病理学检查结合免疫组织化学染色等技术确诊。
1.2 手术方法 所有患者在签署知情同意书后常规取局部皮内麻醉，按本单位前期已经建立的方法[2]行肌肉活检术。肌肉活检部位通常为左侧肱二头肌。常规碘酒、酒精消毒皮肤，戴无菌手套、铺单后2%利多卡因局部浸润麻醉，切开皮肤约2～3cm，钝性分离皮下组织，切开筋膜，取常规量肌纤维1～1.5cm，标本切除后立即用盐水纱布包好并置于装有冰袋的保温瓶内送神经肌病实验行冰冻切片和肌酶染色，分层缝合各层组织切口常规消毒并以无菌纱布覆盖，弹力绷带包扎。
1.3 结果 手术成功率100%。术后有6例患者诉伤口疼痛不适，给予心理安慰及分散注意力后症状减轻，未应用止痛药。有3例患者发生患肢的肿胀不适，经松解加压绷带和抬高患肢后症状缓解。所有未出现伤口出血及感染等并发症，14d后拆线，伤口I级愈合。
2 护理
2.1术前护理
2.1.1 心理护理
首先向患者家属及病人解释肌肉活检术为小手术，创伤小，且对于诊断的重要性，征得其理解和支持。其次，由于DM是一种慢性病，患者长期受到肌无力、肌强直和肌萎缩等症状困扰，加上肌肉活检术是一项有创检查，病人存在不同程度的焦虑、恐惧心理，护士应与患者建立良好的沟通关系，同时请术后患者现身说法介绍感受和体会，以消除病人的紧张情绪。
2.1.2术前准备
术前告知予以全身沐浴，保持充足的睡眠，避免过度紧张及劳累等。
2.1.3术前检查：
协助医生完善肌电图、心肌酶，血常规、血小板计数，出凝血时间、凝血酶原测定及肝功能、肝炎病毒学指标、免疫组合等检查，避免在准备做活检的肢体上做肌电图。并询问患者对麻醉药物是否有过敏史。
2.1.4手术前：对于不能配合的儿童和精神过度紧张者可在术前30分钟予以鲁米那（2mg/kg）肌注，注意观察有无皮疹及呼吸抑制等副作用，对于成人予以心理安慰。术前5min测量血压、脉搏及呼吸。
2.2 术中：患者平卧于床上，术肢外展，与躯干成90°，对于应用鲁米那镇静的患者取 去枕平卧位，头偏向对侧，注意保持呼吸道通畅。术中与患者交流其感兴趣的话题转移其注意力。对于较小的患者，护士应进行协助固定术肢。活检过程中密切观察患者的心率、呼吸、血压等生命体征。
2.3术后护理
2.3.1 生命体征的监测：术后测量血压、脉搏及呼吸，隔半小时再予监测，无异常则停止测量，若有异常则需及时告知医师。
2.3.2穿刺部位的观察 活检术后，伤口给予无菌敷料覆盖，弹力绷带加压包扎。告知患者及家属切口处避免沾水、污染，避免敷料潮湿、脱落，如有异常及时告知医护人员
2.3.3 观察并发症 术后予以抗生素口服预防感染，术后每隔2-3天伤口换药一次，若出现患肢有敷料脱落等则立即更换，注意观察局部肿胀、渗血及渗液，观察局部血液循环是否通畅，一旦出现上述症状立即报告医生。
2.3.4加强生活护理 术后嘱患者避免患肢活动，可适当予以腕部及手指部位运动，给予心理安慰，鼓励并为其创造一切条件，减少外界干扰，使其心情舒畅，帮助患者克服术后疼痛，以求早日康复。
3 小结
DM是成年人中最常见的肌营养不良疾病，骨骼肌损害是导致患者残疾的主要原因，其临床表现为30岁以后发病，男性多于女性，进展缓慢，存在肌强直、肌无力和肌萎缩及包括白内障、内分泌症状、心脏及胃肠道等骨骼肌外表现，且目前缺乏根本治疗，且由于该病具有明显的遗传早现现象，以致出现严重的先天性婴儿型DM，患者常于发病后短期内死亡。故诊断的早期确立尤为重要，而肌肉活检术（muscle biopsy）是临床确诊神经肌肉疾病的不可或缺的一个重要手段，一切疑为肌肉疾病、脊髓前角或周围神经疾病，均应常规送检作定性诊断和鉴别诊断，肌活检对肌病明确诊断可提供直接信息[3]。研究显示[4]，DM骨骼肌的主要病理特征为两者肌肉病理均为I型肌纤维萎缩、肌膜核链形成、肌膜下肌质块和环形纤维，具有一些肌病的非特异性改变，近年研究发现，肌肉活检术对于其亚型鉴别有着重要的意义[5]。
由于DM发病率相对较低且临床表现多样，对可能存在的护理问题估计不足，且其为全身多系统受累的疾病，发病后的临床表现复杂，如出现心率不齐晕厥等，故需准备必要的抢救药物；若患者智力低下，听力障碍，则更需加强护理管理，加强沟通，在对肌活检患者的护理上，有诸多同行提供了很多宝贵经验[6，7]，目前肌肉活检术创伤性小，恢复快[8]，是重要的诊断方法。在护理过程中，护理人员认真做好入院宣教，解释肌肉活检术的重要性，主动予以心理安慰，做好患者的心理护理，使患者有良好的心态主动配合肌肉活检术，同时护理人员应当掌握DM的临床特征及需要防范的并发症，同时对活检患者术前术后进行细致地观察及有效的护理，避免因不适当的护理或不适当的生活方式导致病情加重，从而达到早期诊断、早期治疗的目的。
参考文献：
[1] 贾建平. 神经病学[M]. 北京： 人民卫生出版社， 2003， 376-378.
[2] 喻绪恩，王训，石永光，等. Duchenne型肌营养不良的临床和病理及抗肌萎缩蛋白表达. 中国临床神经科学，2012， 20（2）： 153-158.
[3] 莫合塔尔·吐尔逊， 古丽娜， 李静， 等. 139例神经肌肉病的临床肌电图与肌活检研究. 新疆医学，2006， 36（5）： 26-28.
[4] Vihola A， Bassez G， Meola G， et al.Histopathological differences of myotonic dystrophy type l （DM1） and PROMM/DM2. Neurology， 2003， 60（11）： 1854-1857.
[5] Berger M， Speckmann EJ， Pape HC， et a1. Spreading depression enhances human neoeortical excitability in vitro. Cephalalgia， 2008， 28 （5）： 558-562.
[6] 高力頻， 刘岩. 20例线粒体肌病和线粒体脑肌病的护理. 现代护理， 2008， 14 （2）： 214-215.
[7] 陈银红， 陈莉莉， 刘海燕， 等. 杜氏肌营养不良患者行肌肉活检术的护理. 护士进修杂志，2012， 27 （8）：763-764.
[8] 袁云. 肌肉活检[ M] . 北京： 北京大学医学出版社，2008， 3-7.