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【关键词】 低颅压综合征；脑脊液；误诊
文章编号：1003-1383(2007)04-0432-02
中图分类号：R 446.14
文献标识码：B
原发性低颅压综合征(SIHS)又称自发性低颅压综合征，是一组病因不明，以体位性头痛为主要症状，侧卧位时腰部蛛网膜下隙穿刺脑脊液低于70 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa)的少见综合征[1]。预后良好，临床上易误诊为“脑膜炎，蛛网膜下腔出血”等疾病。现将1995年1月~2005 年12月我科收治的12例原发性低颅压综合征患者的临床资料总结分析如下。
临床资料
1.一般资料 12例均符合低颅压的诊断标准。其中男4例，女8例，年龄32~60岁，平均43.65±7.7岁。病程2~60 d，平均18±15.7 d。1例有病前跌倒臀部着地史，1例病前有明确疲劳史，余10例无明显诱因。均为首次发病。本组2例误诊为病毒性脑膜炎，1例误诊为蛛网膜下腔出血。
2.临床表现 急性起病8例，亚急性起病2例，缓慢起病2例。所有病例均有与体位关系密切的头痛，起床活动时出现，卧床休息后缓解或消失。头痛以颈部，颞枕部为显著者9例，全头弥漫性2例，顶部1例。大多为剧烈疼痛，被迫卧床。伴随症状：恶心，呕吐7例，头晕4例，耳鸣3例，复视2例，听力下降1例。颈项强直8例，水平性眼震1例，病理反射阳性2例。眼底检查均无异常。
3.实验室检查 腰穿脑脊液(CSF)压力为0~60 mmH2O，未引出CSF 3例，但用注射器回抽可见脑脊液。7例脑脊液蛋白增高，3例红细胞增增多，2例白细胞增多，糖和氯化物正常。
4.影像学检查 本组全部行头颅CT检查，正常者10例，1例硬膜下血肿，1例脑室变小。4例行头颅MRI检查，均显示弥漫性硬脑膜增厚。
5.治疗与转归 所有患者均予去枕平卧休息，鼓励患者多饮水，大量补液(每日输2000 ml左右的生理盐水)，静脉滴注扩血管剂如尼莫通，血栓通等。有3例患者腰椎穿刺时放出2 ml脑脊液后，缓慢鞘内注入生理盐水溶液20 ml。经上述治疗14~30天，平均21天，症状消失，痊愈出院。4例1年后随诊，无复发。
讨论
1.SIHS病因和发病机制 原发性低颅压综合征的确切病因目前还不清楚。其可能机制有：①脑脊液的产生过少，如脉络膜血管舒缩功能紊乱、CSF分泌障碍产生过少；②蛛
作者简介：李春明(1971-)，男，广西蒙山县人，主治医师，医学学士。
网膜颗粒吸收过度；③异常CSF漏，如骶腰段神经根袖的撕裂，脑脊液漏出。由于放射性核素和脊髓CT造影术的应用，发现原发性低颅压综合征因脑脊液漏造成的报道逐渐增多。轻微外伤、过度用力，如臀部着地外伤，剧烈咳嗽或打喷嚏等，突然改变CSF压力均可造成沿脊髓根袖处的硬脊膜小撕裂伤，而致脑脊液漏的发生。本组1例跌倒臀部着地，1例疲劳后起病。
2.SIHS影像学诊断 近年来，随着影像学技术的提高和广泛应用，SIHS影像学表现的报道越来越多，对提高SIHS的早期诊断有极大帮助。SIHS的磁共振影像学特征性表现为硬脑膜弥漫性异常增厚。本组4例行头颅磁共振检查，均显弥漫性硬脑膜增厚。硬脑膜增厚的原因是由于脑脊液容量减少相应地引起脑膜静脉扩张、静脉容量增加，导致硬脑膜充血。硬脑膜增厚是硬脑膜对低颅压的反应。
3.SIHS的诊断和鉴别诊断 SIHS的诊断可依据：①典型的体位性头痛，立位时产生并加重，平卧位缓解；②侧卧位腰椎穿刺压力小于70 mmH2O，腰椎穿刺测压是诊断本病可靠的方法；③头颅磁共振示硬脑膜弥漫性对称性增厚，异常强化为主要特征。本组均有典型的体位性头痛，卧位缓解，腰穿压力小于70 mmH2O，4例头颅磁共振检查均显示硬脑膜增厚，符合上述诊断。少数SIHS患者因有脑膜刺激征，血性脑脊液，而易误诊为蛛网膜下腔出血、脑膜炎等。本组早期1例误诊为蛛网膜下腔出血，2例误诊为病毒性脑膜炎，应注意与这些疾病的鉴别。
4.SIHS治疗 首先考虑内科常规治疗，卧床休息和大量补液(每日输2000 ml左右的生理盐水)是2种传统有效的治疗方法[2]。本组病例经去枕平卧，足高位；鼓励患者多饮水，大量静脉滴注生理盐水注射液；以及蛛网膜下腔内注入生理盐水溶液，血管扩张剂的应用，以促进CSF分泌增多等治疗后，临床症状缓解、消失。内科治疗无效时，可考虑硬膜外血液充填法、硬膜外输注生理盐水或手术修补缺失的硬脊膜等外科治疗方法[3]。
综上所述，SIHS是一组临床少见的症候群，属良性病程，早期诊断，及时治疗，预后良好，不留后遗症。
参考文献
[1]卢 漪，刘春生，曾 用.原发性低颅压综合征致硬网膜下血肿1例[J].新医学，2005，36(6)：344.
[2]覃浩强.原发性低颅压综合征[J].疑难病杂志，2006，5(5)：389.
[3]沈渔屯阝主编.精神病学[M].第2版.北京：人民卫生出版社，1994∶88-89.
(收稿日期：2007-05-24 修回日期：2007-06-29)
(编辑：梁明佩)
文章编号：1003-1383(2007)04-0432-02
中图分类号：R 446.14
文献标识码：B
原发性低颅压综合征(SIHS)又称自发性低颅压综合征，是一组病因不明，以体位性头痛为主要症状，侧卧位时腰部蛛网膜下隙穿刺脑脊液低于70 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa)的少见综合征[1]。预后良好，临床上易误诊为“脑膜炎，蛛网膜下腔出血”等疾病。现将1995年1月~2005 年12月我科收治的12例原发性低颅压综合征患者的临床资料总结分析如下。
临床资料
1.一般资料 12例均符合低颅压的诊断标准。其中男4例，女8例，年龄32~60岁，平均43.65±7.7岁。病程2~60 d，平均18±15.7 d。1例有病前跌倒臀部着地史，1例病前有明确疲劳史，余10例无明显诱因。均为首次发病。本组2例误诊为病毒性脑膜炎，1例误诊为蛛网膜下腔出血。
2.临床表现 急性起病8例，亚急性起病2例，缓慢起病2例。所有病例均有与体位关系密切的头痛，起床活动时出现，卧床休息后缓解或消失。头痛以颈部，颞枕部为显著者9例，全头弥漫性2例，顶部1例。大多为剧烈疼痛，被迫卧床。伴随症状：恶心，呕吐7例，头晕4例，耳鸣3例，复视2例，听力下降1例。颈项强直8例，水平性眼震1例，病理反射阳性2例。眼底检查均无异常。
3.实验室检查 腰穿脑脊液(CSF)压力为0~60 mmH2O，未引出CSF 3例，但用注射器回抽可见脑脊液。7例脑脊液蛋白增高，3例红细胞增增多，2例白细胞增多，糖和氯化物正常。
4.影像学检查 本组全部行头颅CT检查，正常者10例，1例硬膜下血肿，1例脑室变小。4例行头颅MRI检查，均显示弥漫性硬脑膜增厚。
5.治疗与转归 所有患者均予去枕平卧休息，鼓励患者多饮水，大量补液(每日输2000 ml左右的生理盐水)，静脉滴注扩血管剂如尼莫通，血栓通等。有3例患者腰椎穿刺时放出2 ml脑脊液后，缓慢鞘内注入生理盐水溶液20 ml。经上述治疗14~30天，平均21天，症状消失，痊愈出院。4例1年后随诊，无复发。
讨论
1.SIHS病因和发病机制 原发性低颅压综合征的确切病因目前还不清楚。其可能机制有：①脑脊液的产生过少，如脉络膜血管舒缩功能紊乱、CSF分泌障碍产生过少；②蛛
作者简介：李春明(1971-)，男，广西蒙山县人，主治医师，医学学士。
网膜颗粒吸收过度；③异常CSF漏，如骶腰段神经根袖的撕裂，脑脊液漏出。由于放射性核素和脊髓CT造影术的应用，发现原发性低颅压综合征因脑脊液漏造成的报道逐渐增多。轻微外伤、过度用力，如臀部着地外伤，剧烈咳嗽或打喷嚏等，突然改变CSF压力均可造成沿脊髓根袖处的硬脊膜小撕裂伤，而致脑脊液漏的发生。本组1例跌倒臀部着地，1例疲劳后起病。
2.SIHS影像学诊断 近年来，随着影像学技术的提高和广泛应用，SIHS影像学表现的报道越来越多，对提高SIHS的早期诊断有极大帮助。SIHS的磁共振影像学特征性表现为硬脑膜弥漫性异常增厚。本组4例行头颅磁共振检查，均显弥漫性硬脑膜增厚。硬脑膜增厚的原因是由于脑脊液容量减少相应地引起脑膜静脉扩张、静脉容量增加，导致硬脑膜充血。硬脑膜增厚是硬脑膜对低颅压的反应。
3.SIHS的诊断和鉴别诊断 SIHS的诊断可依据：①典型的体位性头痛，立位时产生并加重，平卧位缓解；②侧卧位腰椎穿刺压力小于70 mmH2O，腰椎穿刺测压是诊断本病可靠的方法；③头颅磁共振示硬脑膜弥漫性对称性增厚，异常强化为主要特征。本组均有典型的体位性头痛，卧位缓解，腰穿压力小于70 mmH2O，4例头颅磁共振检查均显示硬脑膜增厚，符合上述诊断。少数SIHS患者因有脑膜刺激征，血性脑脊液，而易误诊为蛛网膜下腔出血、脑膜炎等。本组早期1例误诊为蛛网膜下腔出血，2例误诊为病毒性脑膜炎，应注意与这些疾病的鉴别。
4.SIHS治疗 首先考虑内科常规治疗，卧床休息和大量补液(每日输2000 ml左右的生理盐水)是2种传统有效的治疗方法[2]。本组病例经去枕平卧，足高位；鼓励患者多饮水，大量静脉滴注生理盐水注射液；以及蛛网膜下腔内注入生理盐水溶液，血管扩张剂的应用，以促进CSF分泌增多等治疗后，临床症状缓解、消失。内科治疗无效时，可考虑硬膜外血液充填法、硬膜外输注生理盐水或手术修补缺失的硬脊膜等外科治疗方法[3]。
综上所述，SIHS是一组临床少见的症候群，属良性病程，早期诊断，及时治疗，预后良好，不留后遗症。
参考文献
[1]卢 漪，刘春生，曾 用.原发性低颅压综合征致硬网膜下血肿1例[J].新医学，2005，36(6)：344.
[2]覃浩强.原发性低颅压综合征[J].疑难病杂志，2006，5(5)：389.
[3]沈渔屯阝主编.精神病学[M].第2版.北京：人民卫生出版社，1994∶88-89.
(收稿日期：2007-05-24 修回日期：2007-06-29)
(编辑：梁明佩)