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背景与目的：室管膜瘤与少突胶质瘤混合十分罕见，本文报道我们收治的一例儿童间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤。方法：回颐性分析一例中枢神经系统间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤患者的临床资料．综合相关文献报道分析其诊断、治疗和预后。结果：该例患者首次发病年龄为10岁，首发部位为右额叶．在5年内原位复发一次．颅内远隔部位复发3次，先后接受5次手术，3程放疗和多程不同方案的化疗。病理诊断为间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤。与一般胶质瘤反复在原手术区域局部复发不同。本例患者多次出现颅内新的远隔部位转移病灶