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背景与目的:先天性胆管扩张症(CBD)是小儿较常见的胆道畸形,可发生于肝内和肝外胆管的任何部位.随着时间的推移,患者易并发胆道结石、胰腺炎、胆管癌、复发性胆管炎、门静脉高压症、自发性囊肿破裂等严重并发症.CBD常伴有胰胆管合流异常(PBM),且临床症状不典型,部分急性发作患者腹腔粘连严重,手术难度大且术后并发症多,因此其诊断与治疗对小儿外科医生带来了巨大挑战.本研究总结分析小儿CBD的诊治经验,以期为临床工作提供参考.方法:回顾性分析中南大学湘雅医院2010年6月--2017年8月间收治的44例CBD患儿的临床资料.结果:44例患儿中女38例,男6例,男女比1∶6.3;发病年龄为2～161个月,中位发病年龄为63个月.主要临床症状为腹痛30例(68.1％)、皮肤巩膜黄染20例(45.5％)、恶心呕吐7例(15.9％).37例行彩超检查,30例(81.1％)考虑为CBD;32例行CT检查,29例(90.6％)考虑诊断为CBD;20例行磁共振胰胆管成像(MRCP)检查,20例(100.0％)均考虑诊断为CBD,其中18例(90.0％)伴有PBM.按Todani分型:Ⅰ型34例(77.3％),IVA型10例(32.7％);按董氏分型:C1型26例(59.1％),C2型8例(18.2％),D1型8例(18.2％),D2型2例(4.5％).一期行胆囊切除+胆总管囊肿切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术的29例患儿术中出血(80.0±25.0) mL,无并发症发生,术后住院(8.0±1.6)d;行胆囊切除+胆总管囊肿切除+左半肝切除+右肝管空肠Roux-en-Y吻合术的1例术中出血150.0 mL,术后住院10d;一期行胆总管囊肿切开T管引流术,3个月后行二期胆总管囊肿切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术的6例患儿术中出血(500.0±125.0) mL,术后住院(11.0±4.2)d;1例行胆总管空肠端侧吻合术患儿术中出血200.0 mL,术后出现吻合口瘘,术后住院24 d,6个月后行二期手术,术中失血200.0 mL,术后住院7d;7例未行手术治疗,其中4例为IVA型.40例获随访20～110个月(中位随访时间60个月),其中35例行手术治疗患儿均恢复良好,5例未行手术治疗患儿中3例(60.0％)症状反复发作,1例因反复发作胆管炎死亡.结论:MRCP诊断CBD的准确率高,且能显示有无PBM及PBM类型,术中可根据MRCP显示的胰胆管汇合部位而避免损伤胰管并完全切除病变胆管,可作为诊断CBD的首选方法;董氏分型有助于手术方式的选择,为部分IVA型患者提供合理的手术方式.