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目的
观察肌萎缩侧索硬化(ALS)的自然病程及预后。
方法收集2007年1月至2012年12月间在北京协和医院神经科诊治的86例散发的ALS患者，每6个月进行一次随访，根据ALSFRS–R进行评估。有关的数据分析使用Kaplan–Meier生存曲线，t检验，单因素方差分析的方法。
结果86例ALS患者平均生存时间为(33±20)个月，复合型起病(combined–type ALS <1)即1个月内两个部位同时受累的ALS患者的平均生存时间为(12±9)个月，起病后在2～3个月之内累及第2区域部位的ALS患者的平均生存时间为(19±13)个月，均短于单一部位起病的患者。起病后进展至第2部位的间隔时间与生存密切相关。ALS在病程中更容易沿纵向累及至解剖相邻的部位，而很少跳跃至较远的部位。起病后1年之内出现球部症状的和早期出现呼吸功能障碍的患者预后不良。
结论复合型起病，起病后进展至第2部位的较短间隔时间，早期球部、呼吸功能受累的患者预后不良，年轻及下肢起病者可能有一个较长的生存期。