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【摘 要】目的:探究小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现、诊断方法和治疗方法。方法:回顾分析我院自2008年1月至2012年1月期间收治的9例IPH患儿的临床表现、实验室检查、治疗方法和治疗结果。结果:经过2周以上的治疗,8例患儿好转出院,1例因治疗无效,呼吸衰竭而死亡。结论:IPH发病率低,临床表现不典型,容易造成误诊,应提高临床诊断水平,对患儿准确早期诊断,从而对症用药,提高治疗效果。
【关键词】特发性肺含铁血黄素沉着症;表现;诊断;治疗
特发性肺含铁血黄素沉着症(英文简称为IPH)是临床实践中比较少见的一种疾病,其发病率约为0.5/100万,并多发于16岁以下儿童,发病患儿无明显性别差异。IPH是儿童铁代谢异常性疾病,临床特点是患儿肺毛细血管反复发生出血症状,肺泡中有大量的含铁血黄素沉着,同时出现缺铁性贫血症状。由于患儿临床表现和和胸部X线表现缺乏明显的特异性,故临床诊断中容易出现误诊现象[1],不能对患儿进行对症用药,从而增加了患儿严重出血以及死亡的危险性。为了探究IPH疾病的临床特点,提高临床诊断水平,现对我院自2008年1月至2012年1月期间收治的9例患儿资料进行如下回顾分析:
1 临床资料
1.1一般资料 自2008年1月至2012年1月期间,我院共收治IPH患儿9例,其中男4例,女5例;年龄范围在6个月至15岁之间,平均年龄为5.7岁,6至12个月患儿1例,1至3岁患儿1例,3至6岁患儿3例,6至15岁患儿4例,6至15岁之间的学龄儿童所占比例比例最高,达44.4%,病程范围在6天至5年之间,平均病程为2.6年。本组患儿均无药物、牛奶及其他食物过敏史。
1.2临床表现 9例患儿中,7例(77.8%)脸色苍白,4例(44.4%)有咳嗽症状,3例(33.3%)有发热症状,5例(55.6%)咯血或痰中带血,6例(66.7%)患儿出现肝脾肿大,2例(22.2%)出现淋巴结肿大。
1.3实验室检查 对所有患儿进行血常规检查,发现7例(77.8%)患儿存在不同程度的贫血症状,其中1例轻度贫血,2例中度贫血,4例重度贫血,Hb最低值为33g/L。6例(66.7%)患儿网织红细胞比例偏高,最高达55%。铁代谢检查发现,血清铁降低、转铁蛋白饱和度降低和总铁结合力升高比例分别为77.8%(7例)、55.6%(5例)和33.3%(3例)。对所有患者进行胸片检查,结果网格状影3例(33.3%),片状实变影1例(11.1%),肺纹理模糊、增多1例(11.1%),结节状影1例(11.1%),粟粒状影1例(11.1%),肺纹理增多合并心影增大1例(11.1%),肺纤维化1例(11.1%),详见表1。对其中的5例患者进行骨髓涂片,结果有3例患者呈增生性贫血骨髓像。对7例患者进行痰液/胃液含铁血黄素细胞检查,结果痰液、胃液阳性率分别为71.4%(5/7)、85.7%(6/7)。未对其余患者进行肺含铁血黄素细胞检查,但通过对患者临床表现和CT或胸片的分析,排除患者是继发性肺含铁血黄素沉着,并均被確诊为IPH。
1.4方法 本次研究的所有患儿均采用肾上腺皮质激素进行治疗,若患儿呼吸困难,贫血比较严重,给予患儿少量输血和间歇给氧。其中4例先通过静脉滴注方式给予应用甲基强的松,每天使用剂量标准为2mg/kg,待病情得到缓解和控制后,为患儿应用泼尼松片,每天使用剂量标准为1-2mg/kg,其余5例患儿直接采用泼尼松片进行治疗,剂量标准同上,1例联合使用环孢菌素A。
2 结果
治疗7天后,大多数患儿的临床症状得到改善,血红蛋白增加,14天后,对患儿进行胸片复查,8例患儿好转出院,1例因治疗无效,呼吸衰竭而死亡。
3 讨论
目前,人们尚不十分清楚IPH疾病的病因,但多数学者倾向于抗原-抗体反应选择性作用于患儿肺泡毛细血管而导致其产生局部出血;最新研究发现,细胞因子及其自身免疫性血管炎也在IPH疾病产生过程中扮演重要角色[2]。患儿发病时,所发生的病理变化主要有:肺内含铁量显著升高,达到正常水平的5至2000倍,从而致使患儿肺的体积和重量明显增加。临床实践中,该病非常少见,患儿发病时,具有以下临床特点:反复咳嗽、咯血、面色苍白、贫血、发热等,胸片检查可见两肺之间发生弥漫性病变,呈网状或圈状改变,或慢性浸润样改变。在临床诊断中,一旦患儿具有上述症状,且能够在其痰液或胃液中见有含铁血黄素颗粒沉着的巨噬细胞,即可对患儿进行确诊[3]。部分患儿虽然结果为阴性,但仍不能完全排除。
IPH在不同时期具有不同的临床表现和X线表现,也有部分患者临床表现不典型,所以该病容易被误诊。如果临床医生在诊断时思维比较局限,未能充分重视患者痰中带血症状,忽略了IPH具有反复间歇性贫血表现,或仅对患者胃液或痰液含铁血黄素的阴性结果进行片面分析,往往不能对IPH疾病进行正确的早期诊断[4]。因此,对IPH进行正确早期诊断也非常关键,只有对症用药,才能明显改善患者预后,提高治疗效果。
参考文献:
[1] 蔡栩栩,尚云晓.特发性肺含铁血黄素沉着症诊断和治疗进展[J].实用儿科临床杂志,2011,26(16):1231-1234
[2] 杨明生.小剂量免疫抑制剂联合治疗特发性肺含铁血黄素沉着症[J].中国基层医药,2005,12(6):757-758.
[3] 李如尧,李宝林,张惠丽.特发性肺含铁血黄素沉着症9例临床分析[J].临床医学,2005,25(2):13-14.
[4] 杨巧莉.特发性肺含铁血黄素沉着症14例误诊分析[J].福建医药杂志,2010,32(01);143-143
【关键词】特发性肺含铁血黄素沉着症;表现;诊断;治疗
特发性肺含铁血黄素沉着症(英文简称为IPH)是临床实践中比较少见的一种疾病,其发病率约为0.5/100万,并多发于16岁以下儿童,发病患儿无明显性别差异。IPH是儿童铁代谢异常性疾病,临床特点是患儿肺毛细血管反复发生出血症状,肺泡中有大量的含铁血黄素沉着,同时出现缺铁性贫血症状。由于患儿临床表现和和胸部X线表现缺乏明显的特异性,故临床诊断中容易出现误诊现象[1],不能对患儿进行对症用药,从而增加了患儿严重出血以及死亡的危险性。为了探究IPH疾病的临床特点,提高临床诊断水平,现对我院自2008年1月至2012年1月期间收治的9例患儿资料进行如下回顾分析:
1 临床资料
1.1一般资料 自2008年1月至2012年1月期间,我院共收治IPH患儿9例,其中男4例,女5例;年龄范围在6个月至15岁之间,平均年龄为5.7岁,6至12个月患儿1例,1至3岁患儿1例,3至6岁患儿3例,6至15岁患儿4例,6至15岁之间的学龄儿童所占比例比例最高,达44.4%,病程范围在6天至5年之间,平均病程为2.6年。本组患儿均无药物、牛奶及其他食物过敏史。
1.2临床表现 9例患儿中,7例(77.8%)脸色苍白,4例(44.4%)有咳嗽症状,3例(33.3%)有发热症状,5例(55.6%)咯血或痰中带血,6例(66.7%)患儿出现肝脾肿大,2例(22.2%)出现淋巴结肿大。
1.3实验室检查 对所有患儿进行血常规检查,发现7例(77.8%)患儿存在不同程度的贫血症状,其中1例轻度贫血,2例中度贫血,4例重度贫血,Hb最低值为33g/L。6例(66.7%)患儿网织红细胞比例偏高,最高达55%。铁代谢检查发现,血清铁降低、转铁蛋白饱和度降低和总铁结合力升高比例分别为77.8%(7例)、55.6%(5例)和33.3%(3例)。对所有患者进行胸片检查,结果网格状影3例(33.3%),片状实变影1例(11.1%),肺纹理模糊、增多1例(11.1%),结节状影1例(11.1%),粟粒状影1例(11.1%),肺纹理增多合并心影增大1例(11.1%),肺纤维化1例(11.1%),详见表1。对其中的5例患者进行骨髓涂片,结果有3例患者呈增生性贫血骨髓像。对7例患者进行痰液/胃液含铁血黄素细胞检查,结果痰液、胃液阳性率分别为71.4%(5/7)、85.7%(6/7)。未对其余患者进行肺含铁血黄素细胞检查,但通过对患者临床表现和CT或胸片的分析,排除患者是继发性肺含铁血黄素沉着,并均被確诊为IPH。
1.4方法 本次研究的所有患儿均采用肾上腺皮质激素进行治疗,若患儿呼吸困难,贫血比较严重,给予患儿少量输血和间歇给氧。其中4例先通过静脉滴注方式给予应用甲基强的松,每天使用剂量标准为2mg/kg,待病情得到缓解和控制后,为患儿应用泼尼松片,每天使用剂量标准为1-2mg/kg,其余5例患儿直接采用泼尼松片进行治疗,剂量标准同上,1例联合使用环孢菌素A。
2 结果
治疗7天后,大多数患儿的临床症状得到改善,血红蛋白增加,14天后,对患儿进行胸片复查,8例患儿好转出院,1例因治疗无效,呼吸衰竭而死亡。
3 讨论
目前,人们尚不十分清楚IPH疾病的病因,但多数学者倾向于抗原-抗体反应选择性作用于患儿肺泡毛细血管而导致其产生局部出血;最新研究发现,细胞因子及其自身免疫性血管炎也在IPH疾病产生过程中扮演重要角色[2]。患儿发病时,所发生的病理变化主要有:肺内含铁量显著升高,达到正常水平的5至2000倍,从而致使患儿肺的体积和重量明显增加。临床实践中,该病非常少见,患儿发病时,具有以下临床特点:反复咳嗽、咯血、面色苍白、贫血、发热等,胸片检查可见两肺之间发生弥漫性病变,呈网状或圈状改变,或慢性浸润样改变。在临床诊断中,一旦患儿具有上述症状,且能够在其痰液或胃液中见有含铁血黄素颗粒沉着的巨噬细胞,即可对患儿进行确诊[3]。部分患儿虽然结果为阴性,但仍不能完全排除。
IPH在不同时期具有不同的临床表现和X线表现,也有部分患者临床表现不典型,所以该病容易被误诊。如果临床医生在诊断时思维比较局限,未能充分重视患者痰中带血症状,忽略了IPH具有反复间歇性贫血表现,或仅对患者胃液或痰液含铁血黄素的阴性结果进行片面分析,往往不能对IPH疾病进行正确的早期诊断[4]。因此,对IPH进行正确早期诊断也非常关键,只有对症用药,才能明显改善患者预后,提高治疗效果。
参考文献:
[1] 蔡栩栩,尚云晓.特发性肺含铁血黄素沉着症诊断和治疗进展[J].实用儿科临床杂志,2011,26(16):1231-1234
[2] 杨明生.小剂量免疫抑制剂联合治疗特发性肺含铁血黄素沉着症[J].中国基层医药,2005,12(6):757-758.
[3] 李如尧,李宝林,张惠丽.特发性肺含铁血黄素沉着症9例临床分析[J].临床医学,2005,25(2):13-14.
[4] 杨巧莉.特发性肺含铁血黄素沉着症14例误诊分析[J].福建医药杂志,2010,32(01);143-143