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临床资料
患者，女，55岁，因“咳嗽、发热20天” 入院。患者于20天前受凉后出现咳嗽、咳白痰，发热，体温37.5℃，发热时伴周身乏力及周身肌肉疼痛，感畏寒，无寒战，伴胸闷、憋气，于我院行胸部CT提示右肺中叶少量斑片状密度增高影，双肺见多发小肺大泡影。双侧胸腔见少量液体密度影，胆总管轻度扩张，其宽度约1.0cm，近十二指肠乳头部见结节状软组织影，血常规提示：WBC 6.13×109/L，N83.61%，L 14.22%，RBC 3.60×1012/L，HGB 93g/L，PLT 252×109/L，门诊医师以“右肺炎”收入我科。既往体健。入院查体：T36.6℃、P80次/分、R18次/分、BP101/64mmHg神志清，精神可，双侧呼吸动度均等，节律规整，双侧语颤正常，双肺叩清音，听诊双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，无胸膜摩擦音。心率80次/分，节律规整，各瓣膜听诊区无闻及病理性杂音。脉律规整，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢无浮肿。入院后查血气分析：PH：7.31，PCO2：30mmHg，PO2：103mmHg，HCO3-：14 mmol/L，ABE：-10 mmol/L，SBE：-11 mmol/L，降钙素原：0.459ng/mL↑；生化全套：白蛋白：29.2g/L↓；球蛋白：39.7g/L↑；白球比值：0.74，二氧化碳结合力 13.8 mmol/L，余正常，BNP正常，上腹CT提示：胆总管略示增宽，近十二指肠球部软组织密度影，胰头形态不规则。CEA、NSE、CYFRA21-1、AFP、CA19-9正常。给予头孢哌酮舒巴坦、左氧氟沙星抗感染，氨溴索祛痰，多索茶碱解痉平喘，碳酸氢钠纠正酸中毒等治疗7天，复查血常规正常，但体温仍37.5℃，同时伴有双手及双膝关节疼痛，考虑不排除合并免疫系统疾病，仔细询问患者近年来有口干、眼干、碎牙、龋齿病史，经查抗SSA、抗SSB阳性，自身抗体系列：抗核抗体：阳性（+）；单链DNA抗体：弱阳性（+）；双连DNA抗体：弱阳性（+）；免疫球蛋白定量：IgE免疫球蛋白：302.3IU/mL↑；IgA免疫球蛋白：7.82g/L↑；IgG免疫球蛋白：21.68g/L↑，予泼尼松20mg qd口服1月，体温稳定，复查肺CT提示双侧肺内局部慢性纤维灶，双侧胸膜肥厚粘连，双侧肺气肿，多发小肺大泡。
讨论
干燥综合征（sigogren’s syndrome，SS）是一种以侵犯外分泌腺体为主，可累及多器官、多系统的慢性炎症性自身免疫病，临床表现多样化。其中，约10%的SS有肺部受累，主要表现为肺支气管病變、肺间质病变等[1]；约8.6%的SS合并胰腺损害，多为慢性胰腺炎为主，表现为上腹痛、淀粉酶增高、B超胰腺肿大或回声改变，逆行胰管造影呈主胰管相对性狭窄影像为特征表现；SS 合并肝脏疾病常见有原发性胆汁淤积性肝硬化（PBC）、自身免疫性肝炎（AIH）、非酒精性脂肪肝及病毒性肝炎等。SS在疾病早期无明显症状，常在出现明显内脏损害如肾小管酸中毒、肺间质纤维化后才确诊，丧失了治疗时机。
本例患者因为起初的肺部感染掩盖了病情，当炎症控制仍反复发热，且出现关节疼痛同时合并有肝胆、胰腺损害时考虑到是否合并免疫系统疾病，最终得以确诊。因此，在发热患者，当出现不典型的关节痛，不明原因的肺间质纤维化、不明原因的肝胆管损害或慢性胰腺炎，尤其是老年女性，应考虑到干燥综合症的可能，尽可能用“一元论”分析病情。目前该病无特殊治疗，仍以对症处理为主，当有明显内脏累及和有血管炎、肾损害时可加用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
参考文献：
[1]Taouli B，Brauner MW，Mourey I，et al.Thin-section chest CT findings of primary Sjogren’s syndrome：correlation with pulmonary function [J].Eur Radiol，2002，12（6）：1504-1511
患者，女，55岁，因“咳嗽、发热20天” 入院。患者于20天前受凉后出现咳嗽、咳白痰，发热，体温37.5℃，发热时伴周身乏力及周身肌肉疼痛，感畏寒，无寒战，伴胸闷、憋气，于我院行胸部CT提示右肺中叶少量斑片状密度增高影，双肺见多发小肺大泡影。双侧胸腔见少量液体密度影，胆总管轻度扩张，其宽度约1.0cm，近十二指肠乳头部见结节状软组织影，血常规提示：WBC 6.13×109/L，N83.61%，L 14.22%，RBC 3.60×1012/L，HGB 93g/L，PLT 252×109/L，门诊医师以“右肺炎”收入我科。既往体健。入院查体：T36.6℃、P80次/分、R18次/分、BP101/64mmHg神志清，精神可，双侧呼吸动度均等，节律规整，双侧语颤正常，双肺叩清音，听诊双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，无胸膜摩擦音。心率80次/分，节律规整，各瓣膜听诊区无闻及病理性杂音。脉律规整，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢无浮肿。入院后查血气分析：PH：7.31，PCO2：30mmHg，PO2：103mmHg，HCO3-：14 mmol/L，ABE：-10 mmol/L，SBE：-11 mmol/L，降钙素原：0.459ng/mL↑；生化全套：白蛋白：29.2g/L↓；球蛋白：39.7g/L↑；白球比值：0.74，二氧化碳结合力 13.8 mmol/L，余正常，BNP正常，上腹CT提示：胆总管略示增宽，近十二指肠球部软组织密度影，胰头形态不规则。CEA、NSE、CYFRA21-1、AFP、CA19-9正常。给予头孢哌酮舒巴坦、左氧氟沙星抗感染，氨溴索祛痰，多索茶碱解痉平喘，碳酸氢钠纠正酸中毒等治疗7天，复查血常规正常，但体温仍37.5℃，同时伴有双手及双膝关节疼痛，考虑不排除合并免疫系统疾病，仔细询问患者近年来有口干、眼干、碎牙、龋齿病史，经查抗SSA、抗SSB阳性，自身抗体系列：抗核抗体：阳性（+）；单链DNA抗体：弱阳性（+）；双连DNA抗体：弱阳性（+）；免疫球蛋白定量：IgE免疫球蛋白：302.3IU/mL↑；IgA免疫球蛋白：7.82g/L↑；IgG免疫球蛋白：21.68g/L↑，予泼尼松20mg qd口服1月，体温稳定，复查肺CT提示双侧肺内局部慢性纤维灶，双侧胸膜肥厚粘连，双侧肺气肿，多发小肺大泡。
讨论
干燥综合征（sigogren’s syndrome，SS）是一种以侵犯外分泌腺体为主，可累及多器官、多系统的慢性炎症性自身免疫病，临床表现多样化。其中，约10%的SS有肺部受累，主要表现为肺支气管病變、肺间质病变等[1]；约8.6%的SS合并胰腺损害，多为慢性胰腺炎为主，表现为上腹痛、淀粉酶增高、B超胰腺肿大或回声改变，逆行胰管造影呈主胰管相对性狭窄影像为特征表现；SS 合并肝脏疾病常见有原发性胆汁淤积性肝硬化（PBC）、自身免疫性肝炎（AIH）、非酒精性脂肪肝及病毒性肝炎等。SS在疾病早期无明显症状，常在出现明显内脏损害如肾小管酸中毒、肺间质纤维化后才确诊，丧失了治疗时机。
本例患者因为起初的肺部感染掩盖了病情，当炎症控制仍反复发热，且出现关节疼痛同时合并有肝胆、胰腺损害时考虑到是否合并免疫系统疾病，最终得以确诊。因此，在发热患者，当出现不典型的关节痛，不明原因的肺间质纤维化、不明原因的肝胆管损害或慢性胰腺炎，尤其是老年女性，应考虑到干燥综合症的可能，尽可能用“一元论”分析病情。目前该病无特殊治疗，仍以对症处理为主，当有明显内脏累及和有血管炎、肾损害时可加用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
参考文献：
[1]Taouli B，Brauner MW，Mourey I，et al.Thin-section chest CT findings of primary Sjogren’s syndrome：correlation with pulmonary function [J].Eur Radiol，2002，12（6）：1504-1511