论文部分内容阅读
临床资料
患者,女,55岁,因“咳嗽、发热20天” 入院。患者于20天前受凉后出现咳嗽、咳白痰,发热,体温37.5℃,发热时伴周身乏力及周身肌肉疼痛,感畏寒,无寒战,伴胸闷、憋气,于我院行胸部CT提示右肺中叶少量斑片状密度增高影,双肺见多发小肺大泡影。双侧胸腔见少量液体密度影,胆总管轻度扩张,其宽度约1.0cm,近十二指肠乳头部见结节状软组织影,血常规提示:WBC 6.13×109/L,N83.61%,L 14.22%,RBC 3.60×1012/L,HGB 93g/L,PLT 252×109/L,门诊医师以“右肺炎”收入我科。既往体健。入院查体:T36.6℃、P80次/分、R18次/分、BP101/64mmHg神志清,精神可,双侧呼吸动度均等,节律规整,双侧语颤正常,双肺叩清音,听诊双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿性啰音,无胸膜摩擦音。心率80次/分,节律规整,各瓣膜听诊区无闻及病理性杂音。脉律规整,腹软,无压痛及反跳痛,双下肢无浮肿。入院后查血气分析:PH:7.31,PCO2:30mmHg,PO2:103mmHg,HCO3-:14 mmol/L,ABE:-10 mmol/L,SBE:-11 mmol/L,降钙素原:0.459ng/mL↑;生化全套:白蛋白:29.2g/L↓;球蛋白:39.7g/L↑;白球比值:0.74,二氧化碳结合力 13.8 mmol/L,余正常,BNP正常,上腹CT提示:胆总管略示增宽,近十二指肠球部软组织密度影,胰头形态不规则。CEA、NSE、CYFRA21-1、AFP、CA19-9正常。给予头孢哌酮舒巴坦、左氧氟沙星抗感染,氨溴索祛痰,多索茶碱解痉平喘,碳酸氢钠纠正酸中毒等治疗7天,复查血常规正常,但体温仍37.5℃,同时伴有双手及双膝关节疼痛,考虑不排除合并免疫系统疾病,仔细询问患者近年来有口干、眼干、碎牙、龋齿病史,经查抗SSA、抗SSB阳性,自身抗体系列:抗核抗体:阳性(+);单链DNA抗体:弱阳性(+);双连DNA抗体:弱阳性(+);免疫球蛋白定量:IgE免疫球蛋白:302.3IU/mL↑;IgA免疫球蛋白:7.82g/L↑;IgG免疫球蛋白:21.68g/L↑,予泼尼松20mg qd口服1月,体温稳定,复查肺CT提示双侧肺内局部慢性纤维灶,双侧胸膜肥厚粘连,双侧肺气肿,多发小肺大泡。
讨论
干燥综合征(sigogren’s syndrome,SS)是一种以侵犯外分泌腺体为主,可累及多器官、多系统的慢性炎症性自身免疫病,临床表现多样化。其中,约10%的SS有肺部受累,主要表现为肺支气管病變、肺间质病变等[1];约8.6%的SS合并胰腺损害,多为慢性胰腺炎为主,表现为上腹痛、淀粉酶增高、B超胰腺肿大或回声改变,逆行胰管造影呈主胰管相对性狭窄影像为特征表现;SS 合并肝脏疾病常见有原发性胆汁淤积性肝硬化(PBC)、自身免疫性肝炎(AIH)、非酒精性脂肪肝及病毒性肝炎等。SS在疾病早期无明显症状,常在出现明显内脏损害如肾小管酸中毒、肺间质纤维化后才确诊,丧失了治疗时机。
本例患者因为起初的肺部感染掩盖了病情,当炎症控制仍反复发热,且出现关节疼痛同时合并有肝胆、胰腺损害时考虑到是否合并免疫系统疾病,最终得以确诊。因此,在发热患者,当出现不典型的关节痛,不明原因的肺间质纤维化、不明原因的肝胆管损害或慢性胰腺炎,尤其是老年女性,应考虑到干燥综合症的可能,尽可能用“一元论”分析病情。目前该病无特殊治疗,仍以对症处理为主,当有明显内脏累及和有血管炎、肾损害时可加用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
参考文献:
[1]Taouli B,Brauner MW,Mourey I,et al.Thin-section chest CT findings of primary Sjogren’s syndrome:correlation with pulmonary function [J].Eur Radiol,2002,12(6):1504-1511
患者,女,55岁,因“咳嗽、发热20天” 入院。患者于20天前受凉后出现咳嗽、咳白痰,发热,体温37.5℃,发热时伴周身乏力及周身肌肉疼痛,感畏寒,无寒战,伴胸闷、憋气,于我院行胸部CT提示右肺中叶少量斑片状密度增高影,双肺见多发小肺大泡影。双侧胸腔见少量液体密度影,胆总管轻度扩张,其宽度约1.0cm,近十二指肠乳头部见结节状软组织影,血常规提示:WBC 6.13×109/L,N83.61%,L 14.22%,RBC 3.60×1012/L,HGB 93g/L,PLT 252×109/L,门诊医师以“右肺炎”收入我科。既往体健。入院查体:T36.6℃、P80次/分、R18次/分、BP101/64mmHg神志清,精神可,双侧呼吸动度均等,节律规整,双侧语颤正常,双肺叩清音,听诊双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿性啰音,无胸膜摩擦音。心率80次/分,节律规整,各瓣膜听诊区无闻及病理性杂音。脉律规整,腹软,无压痛及反跳痛,双下肢无浮肿。入院后查血气分析:PH:7.31,PCO2:30mmHg,PO2:103mmHg,HCO3-:14 mmol/L,ABE:-10 mmol/L,SBE:-11 mmol/L,降钙素原:0.459ng/mL↑;生化全套:白蛋白:29.2g/L↓;球蛋白:39.7g/L↑;白球比值:0.74,二氧化碳结合力 13.8 mmol/L,余正常,BNP正常,上腹CT提示:胆总管略示增宽,近十二指肠球部软组织密度影,胰头形态不规则。CEA、NSE、CYFRA21-1、AFP、CA19-9正常。给予头孢哌酮舒巴坦、左氧氟沙星抗感染,氨溴索祛痰,多索茶碱解痉平喘,碳酸氢钠纠正酸中毒等治疗7天,复查血常规正常,但体温仍37.5℃,同时伴有双手及双膝关节疼痛,考虑不排除合并免疫系统疾病,仔细询问患者近年来有口干、眼干、碎牙、龋齿病史,经查抗SSA、抗SSB阳性,自身抗体系列:抗核抗体:阳性(+);单链DNA抗体:弱阳性(+);双连DNA抗体:弱阳性(+);免疫球蛋白定量:IgE免疫球蛋白:302.3IU/mL↑;IgA免疫球蛋白:7.82g/L↑;IgG免疫球蛋白:21.68g/L↑,予泼尼松20mg qd口服1月,体温稳定,复查肺CT提示双侧肺内局部慢性纤维灶,双侧胸膜肥厚粘连,双侧肺气肿,多发小肺大泡。
讨论
干燥综合征(sigogren’s syndrome,SS)是一种以侵犯外分泌腺体为主,可累及多器官、多系统的慢性炎症性自身免疫病,临床表现多样化。其中,约10%的SS有肺部受累,主要表现为肺支气管病變、肺间质病变等[1];约8.6%的SS合并胰腺损害,多为慢性胰腺炎为主,表现为上腹痛、淀粉酶增高、B超胰腺肿大或回声改变,逆行胰管造影呈主胰管相对性狭窄影像为特征表现;SS 合并肝脏疾病常见有原发性胆汁淤积性肝硬化(PBC)、自身免疫性肝炎(AIH)、非酒精性脂肪肝及病毒性肝炎等。SS在疾病早期无明显症状,常在出现明显内脏损害如肾小管酸中毒、肺间质纤维化后才确诊,丧失了治疗时机。
本例患者因为起初的肺部感染掩盖了病情,当炎症控制仍反复发热,且出现关节疼痛同时合并有肝胆、胰腺损害时考虑到是否合并免疫系统疾病,最终得以确诊。因此,在发热患者,当出现不典型的关节痛,不明原因的肺间质纤维化、不明原因的肝胆管损害或慢性胰腺炎,尤其是老年女性,应考虑到干燥综合症的可能,尽可能用“一元论”分析病情。目前该病无特殊治疗,仍以对症处理为主,当有明显内脏累及和有血管炎、肾损害时可加用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
参考文献:
[1]Taouli B,Brauner MW,Mourey I,et al.Thin-section chest CT findings of primary Sjogren’s syndrome:correlation with pulmonary function [J].Eur Radiol,2002,12(6):1504-1511