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[摘要]目的总结妊娠期急性脂肪肝的病因及处理方法。方法 回顾性分析我院2001年1月~2010年12月收治的13例妊娠期急性脂肪肝的资料。结果 孕妇死亡2例，抢救成功11例。结论 妊娠期急性脂肪肝早期诊断、及时终止妊娠是抢救成功的重要保障。
关键词:妊娠 脂肪肝 分析
中图分类号：R714.25 文献标识码：B 文章编号：1004-7484（2011）05-0144-02
妊娠期急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy， AFLP)是发生于妊娠晚期的危重疾病，多发生于高龄初产妇，尤其是双胎及多胎妊娠，发病率约1/130 000，孕妇及胎儿病死率分别达33.3%和66.7%，预后较差，但如能做到早期诊断、早期治疗、及时中止妊娠，可明显降低母婴病死率。回顾性分析我院2001年1月~2010年12月收治的妊娠期急性脂肪肝的临床资料并报道如下：
1临床资料与方法
1.1一般资料
我院收治AFLP 13例，年龄26~38岁。初产妇11例，经产妇2例。孕周32.3～39.5周，平均孕周37.4周，其中单胎 10例，双胎 2 例，三胎1例。
1.2临床表现
患者入院前均有厌食，乏力，恶心，呕吐，腹胀或腹痛，偶有腹泻，后部分患者出现渐进性黄疸，少尿，腹水，子痫前期，出血倾向，产后出血，凝血功能障碍，
消化道出血，颅内出血，呼吸衰竭，肝性脑病等。
1.3实验室检查
白细胞增高，以中性粒细胞为主；周围血晚幼红细胞、血小板明显下降，凝血酶原时间延长，血清胆红素181~340μmol/L。B超检查符合脂肪肝诊断，实验室检查排除其它肝病；13例患者均合并多脏器损害。
1.4超声波检查
13例患者均进行了腹部超声波检查，均发现肝实质回声光点明显增强改变。
1.5治疗方法
给予保肝、防治肝性脑病、促进肝细胞再生、防止肝细胞坏死治疗。选用对肝脏影响最小的广谱抗菌药物预防感染；纠正各种代谢紊乱，包括低凝血因子、低蛋白血症、低血糖等；保持水、电解质及酸碱平衡；糖皮质激素保护肾小管上皮；防治肝肾综合征：肾衰时应用大剂量利尿剂。防治消化道出血，除补充凝血因子外，给予抑制胃酸、保护胃黏膜的药物。药物治疗的同时，及时终止妊娠。
2诊治经过及转归
根据临床表现、实验室检查及超声检查结果，13例患者均在入院后24h內做出AFLP的临床诊断，并给予积极的支持治疗，并在入院明确诊断24小时内剖宫产终止妊娠，1例新生儿死亡，胎死宫内2例，10例围产儿存活。其中，APGAR评分≤7分2例。均转儿科积极治疗，痊愈出院。13例患者中，有11例经终止妊娠后，综合治疗病情明显好转，平均住院21天出院；2例患者由外院转入，病情较重，经抢救无效死亡。
3讨论
3.1 AFLP是妊娠晚期出现的、原因不明的、以严重肝功能障碍为主的急性多系统损害性疾病。病因不明，有以下几种可能机制：①妊娠时孕妇肝脏负荷加重，血流减少，且孕妇机体处于应激状态，脂肪动员增加，肝脏细胞内易于沉积脂肪。②AFLP患者体内中链酰辅酶A(MCAD)和长链3－羟酰辅酶A脱氢酶(LCHAD)缺乏，从而导致肝细胞内线粒体的中链脂肪酸氧化不全，引起脂肪在细胞内沉积；同时导致胎儿，胎盘脂肪酸氧化障碍，而胎盘是处理脂肪酸代谢产物的地方，过多代谢产物积聚于母体，对肝脏产生高毒性。③同时也有报道与营养不良，细菌，真菌，病毒感染，药物致肝脂酶缺陷有一定关系。
3.2 早期诊断AFLP是妊娠晚期特发性疾病，多发生在孕35~37周、双胎妊娠(双胎男婴的多见)的孕妇。以黄疸、肝功能衰竭、凝血功能障碍、肝性脑病以及肝脏脂肪变性为临床特征，起病急骤，病情凶险，母婴死亡率高。随着对本病认识的逐渐深入，可根据临床表现及实验室检查结果作出早期诊断，而非必须通过肝穿刺组织学检查来确诊。
3.3 及早终止妊娠 AFLP一旦确诊，立即终止妊娠。因为①至今尚无产前得以康复的病例，而积极采取终止妊娠后，母婴存活率明显提高；②本病可迅速恶化危及母儿生命；③多数患者肝功能在产后迅速改善；④本病发生于近足月，分娩对胎儿影响不大，至今分娩方式的选择若短期内不能经阴道分娩，则首选剖宫产终止妊娠，有利于缩短产程，及时终止病情的发展。
3.4 综合治疗的同时及时行血液透析或血浆置换和人工肝治疗因AFLP可引起多脏器功能衰竭，一旦初步诊断本病，应立即组织包括产科、肝病科、肾内科、血液科等科室医师，共同协作抢救。在积极中止妊娠的同时，积极的综合治疗也至关重要，其中包括：①早期加强支持治疗，给予低脂、低蛋白、高碳水化合物饮食，保证足够热量，纠正低血糖，保肝治疗，晚期患者如不能进食可给予静脉营养、胃肠道营养；②由于患者常合并DIC及产后出血致休克，故应尽快恢复有效血容量，改善微循环，纠正低蛋白血症，给予成分输血如大量冰冻血浆、红细胞、血小板、新鲜血等；③选用对肝肾功能影响小的广谱抗生素预防感染；④注意纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱；⑤保肝、退黄、降酶等治疗措施应尽早开始，避免过早停药而导致病情反跳，并严密监测血糖、凝血功能等；⑥肾衰竭和利尿无效时应及时行血浆置换或血液透析，可清除血液内毒素，补充凝血因子，减少血小板聚集，对少尿、无尿、氮质血症、高血钾及肝衰竭患者可行人工肝治疗。
3.5 预后 妊娠期急性脂肪肝在产后4周左右其肝功能能恢复正常，但脂肪肝产妇的新生儿可发生羟酰辅酶A脱氢酶长链功能障碍和脂肪酸氧化障碍，也可发生脂肪肝，所以妊娠期急性脂肪肝产妇的孩子应追踪观察。
参考文献
[1] 张惜阴.实用妇产科学[M].北京:人民卫生出版社,2003:300-302.
[2] 梁扩寰,李绍白.肝脏病学[M].北京:人民卫生出版社,2003:1256-1258.
[3] 杨艳瑞等.妊娠期急性脂肪肝12例临床分析[J].临床荟萃,2010,25(5):418-421.
[4] 马骥,李洪运.妊娠期急性脂肪肝23例临床分析[J].济宁医学院学报,2006,29(2):48.
关键词:妊娠 脂肪肝 分析
中图分类号：R714.25 文献标识码：B 文章编号：1004-7484（2011）05-0144-02
妊娠期急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy， AFLP)是发生于妊娠晚期的危重疾病，多发生于高龄初产妇，尤其是双胎及多胎妊娠，发病率约1/130 000，孕妇及胎儿病死率分别达33.3%和66.7%，预后较差，但如能做到早期诊断、早期治疗、及时中止妊娠，可明显降低母婴病死率。回顾性分析我院2001年1月~2010年12月收治的妊娠期急性脂肪肝的临床资料并报道如下：
1临床资料与方法
1.1一般资料
我院收治AFLP 13例，年龄26~38岁。初产妇11例，经产妇2例。孕周32.3～39.5周，平均孕周37.4周，其中单胎 10例，双胎 2 例，三胎1例。
1.2临床表现
患者入院前均有厌食，乏力，恶心，呕吐，腹胀或腹痛，偶有腹泻，后部分患者出现渐进性黄疸，少尿，腹水，子痫前期，出血倾向，产后出血，凝血功能障碍，
消化道出血，颅内出血，呼吸衰竭，肝性脑病等。
1.3实验室检查
白细胞增高，以中性粒细胞为主；周围血晚幼红细胞、血小板明显下降，凝血酶原时间延长，血清胆红素181~340μmol/L。B超检查符合脂肪肝诊断，实验室检查排除其它肝病；13例患者均合并多脏器损害。
1.4超声波检查
13例患者均进行了腹部超声波检查，均发现肝实质回声光点明显增强改变。
1.5治疗方法
给予保肝、防治肝性脑病、促进肝细胞再生、防止肝细胞坏死治疗。选用对肝脏影响最小的广谱抗菌药物预防感染；纠正各种代谢紊乱，包括低凝血因子、低蛋白血症、低血糖等；保持水、电解质及酸碱平衡；糖皮质激素保护肾小管上皮；防治肝肾综合征：肾衰时应用大剂量利尿剂。防治消化道出血，除补充凝血因子外，给予抑制胃酸、保护胃黏膜的药物。药物治疗的同时，及时终止妊娠。
2诊治经过及转归
根据临床表现、实验室检查及超声检查结果，13例患者均在入院后24h內做出AFLP的临床诊断，并给予积极的支持治疗，并在入院明确诊断24小时内剖宫产终止妊娠，1例新生儿死亡，胎死宫内2例，10例围产儿存活。其中，APGAR评分≤7分2例。均转儿科积极治疗，痊愈出院。13例患者中，有11例经终止妊娠后，综合治疗病情明显好转，平均住院21天出院；2例患者由外院转入，病情较重，经抢救无效死亡。
3讨论
3.1 AFLP是妊娠晚期出现的、原因不明的、以严重肝功能障碍为主的急性多系统损害性疾病。病因不明，有以下几种可能机制：①妊娠时孕妇肝脏负荷加重，血流减少，且孕妇机体处于应激状态，脂肪动员增加，肝脏细胞内易于沉积脂肪。②AFLP患者体内中链酰辅酶A(MCAD)和长链3－羟酰辅酶A脱氢酶(LCHAD)缺乏，从而导致肝细胞内线粒体的中链脂肪酸氧化不全，引起脂肪在细胞内沉积；同时导致胎儿，胎盘脂肪酸氧化障碍，而胎盘是处理脂肪酸代谢产物的地方，过多代谢产物积聚于母体，对肝脏产生高毒性。③同时也有报道与营养不良，细菌，真菌，病毒感染，药物致肝脂酶缺陷有一定关系。
3.2 早期诊断AFLP是妊娠晚期特发性疾病，多发生在孕35~37周、双胎妊娠(双胎男婴的多见)的孕妇。以黄疸、肝功能衰竭、凝血功能障碍、肝性脑病以及肝脏脂肪变性为临床特征，起病急骤，病情凶险，母婴死亡率高。随着对本病认识的逐渐深入，可根据临床表现及实验室检查结果作出早期诊断，而非必须通过肝穿刺组织学检查来确诊。
3.3 及早终止妊娠 AFLP一旦确诊，立即终止妊娠。因为①至今尚无产前得以康复的病例，而积极采取终止妊娠后，母婴存活率明显提高；②本病可迅速恶化危及母儿生命；③多数患者肝功能在产后迅速改善；④本病发生于近足月，分娩对胎儿影响不大，至今分娩方式的选择若短期内不能经阴道分娩，则首选剖宫产终止妊娠，有利于缩短产程，及时终止病情的发展。
3.4 综合治疗的同时及时行血液透析或血浆置换和人工肝治疗因AFLP可引起多脏器功能衰竭，一旦初步诊断本病，应立即组织包括产科、肝病科、肾内科、血液科等科室医师，共同协作抢救。在积极中止妊娠的同时，积极的综合治疗也至关重要，其中包括：①早期加强支持治疗，给予低脂、低蛋白、高碳水化合物饮食，保证足够热量，纠正低血糖，保肝治疗，晚期患者如不能进食可给予静脉营养、胃肠道营养；②由于患者常合并DIC及产后出血致休克，故应尽快恢复有效血容量，改善微循环，纠正低蛋白血症，给予成分输血如大量冰冻血浆、红细胞、血小板、新鲜血等；③选用对肝肾功能影响小的广谱抗生素预防感染；④注意纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱；⑤保肝、退黄、降酶等治疗措施应尽早开始，避免过早停药而导致病情反跳，并严密监测血糖、凝血功能等；⑥肾衰竭和利尿无效时应及时行血浆置换或血液透析，可清除血液内毒素，补充凝血因子，减少血小板聚集，对少尿、无尿、氮质血症、高血钾及肝衰竭患者可行人工肝治疗。
3.5 预后 妊娠期急性脂肪肝在产后4周左右其肝功能能恢复正常，但脂肪肝产妇的新生儿可发生羟酰辅酶A脱氢酶长链功能障碍和脂肪酸氧化障碍，也可发生脂肪肝，所以妊娠期急性脂肪肝产妇的孩子应追踪观察。
参考文献
[1] 张惜阴.实用妇产科学[M].北京:人民卫生出版社,2003:300-302.
[2] 梁扩寰,李绍白.肝脏病学[M].北京:人民卫生出版社,2003:1256-1258.
[3] 杨艳瑞等.妊娠期急性脂肪肝12例临床分析[J].临床荟萃,2010,25(5):418-421.
[4] 马骥,李洪运.妊娠期急性脂肪肝23例临床分析[J].济宁医学院学报,2006,29(2):48.