【摘 要】
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目的探讨儿童单器官受累朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征、治疗及预后。方法对首都医科大学附属北京儿童医院2006年1月至2012年12月收治的112例单器官受累LCH患儿进行回顾性分析。将LCH患儿分为骨骼受累组和非骨骼受累组。患儿于化疗5周、11周、25周及停药3个月、6个月、1年、3年进行疾病状态评估。结果应用SPSS 17.0统计学软件进行组间差异比较。结果112例LCH中男66例
【机 构】
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100045 首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心，儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室，儿科学国家重点学科,100045 首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心，儿童血液病与肿瘤分子分型北
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目的探讨儿童单器官受累朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征、治疗及预后。
方法对首都医科大学附属北京儿童医院2006年1月至2012年12月收治的112例单器官受累LCH患儿进行回顾性分析。将LCH患儿分为骨骼受累组和非骨骼受累组。患儿于化疗5周、11周、25周及停药3个月、6个月、1年、3年进行疾病状态评估。结果应用SPSS 17.0统计学软件进行组间差异比较。
结果112例LCH中男66例，女46例，中位发病年龄5岁。最常见的受累器官为骨骼[91例(81.3%)]，其次为皮肤[15例(13.4%)]；在骨骼病变中"中枢危险(CNS－RISK)"骨31例，占27.6%，其发病中位年龄(2.5岁)小于其他骨骼受累患儿(6.6岁)。而非骨骼受累的患儿中位发病年龄(1.5岁)明显低于骨骼受累组(5.6岁)(P<0.01)。患儿均接受了25周的联合化疗(泼尼松/长春花碱)，预计3年总生存率100%，无事件生存率(73.22±4.47)%。复发25例，复发率22.3%，其中垂体复发4例。发病年龄<2岁是影响复发的相关因素(P＝0.033)，而性别、病初受累部位、受累骨的数目均与复发无相关性(P＝0.679、0.142、0.639)。
结论单器官受累LCH患儿最常见的受累器官为骨骼，患儿总体预后良好，联合化疗可降低该组患儿的复发率。
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