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【摘要】
目的 学习胃肠间质瘤的影像特点和临床诊断应用价值。方法分析诊断35例胃肠间质瘤患者的影像、临床资料。结果 CT影像显示为胃肠道腔内外有大量肿块，直径范围约1.2-41cm，＜5cm者9例，≥5cm者26例，肿块呈类圆形和不规则形，可分为腔内型、壁内型、哑铃型、腔外型和腹内胃肠道外型。密度为均匀及不均匀分布，增强后实性部分中到强度强化。8例患者瘤内出现点状钙化灶。其中恶性25例，交界性7例，良性3例。结论 胃肠道间质瘤的影像具有一定特点，对临床诊断、治疗有重要帮助。
【关键词】胃肠道； 间质瘤； 影像诊断； 病理； 免疫组化
【中图分类号】R417 【文献标识码】B 【文章编号】1005-0515(2011)10-0290-02
胃肠道间质瘤是一类胃肠道管壁间叶组织由于非定向分化的间叶性肿瘤。
胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数，大约仅占胃肠道肿瘤的1-3%左右，但却种类繁多，形态复杂。胃肠间质瘤(GIST)是一种比较少见肿瘤，但是其在消化道非上皮细胞性肿瘤中却最为常见，目前发现大多数胃肠道非上皮细胞性肿瘤皆为胃肠道间质瘤。由于该肿瘤的隐匿性，病理学技术的限制，胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细胞肿瘤，常被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤，从而延误了最佳的治疗时机。现在随着一些技术的发展，如免疫组织化学、电子显微镜及分子生物学技术等，研究认为其中大多数为c-kit阳性或CD34阳性类似Cajal间质细胞（Interstitial Cells of Cajal，ICC）的间叶性肿瘤，即目前定义的胃肠道间质瘤，而平滑肌源性或神经源性肿瘤只占极少数。ICC为胃肠起搏细胞，因此，有人又将其称之为胃肠道起搏细胞肿瘤（Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor，GIPACT）。但GIST可发生于胃肠道外，如大网膜、肠系膜等，且GIST瘤细胞无ICC功能，因此目前认为GIST可能不是起源于ICC，而是起源于与ICC同源的前体细胞（间叶干细胞），这也可解释部分瘤细胞中有灶性肌源性标记表达。因此，目前大多数作者不赞同用GIPACT命名来取代GIST命名。现阶段用GIST命名比较恰当。现对35例经手术和病理学分析证实的胃肠道间质瘤患者影像材料和临床资料进行分析，提高对胃肠道间质瘤的认识，提升胃肠道间质瘤的影像诊断率。
1 资料与方法
1.1 一般资料： 本组35例胃肠道间质瘤患者中，男性20例，女性15例，年龄32-83岁，平均（62.4）岁。除2例患者无症状，在体检时发现外，其余患者临床症状为腹部不适、腹痛、腹胀，同时腹部有硬块，有消化道出血现象。其中手术治疗25例，保守治疗10例。
1.2检查方法： 所有患者禁食10-12h，上机扫描前使患者用20ml：15.2g复方泛影蒲胺注射液加入500ml饮用水，在5分钟内饮完，采用GE螺旋CT机，进行螺旋CT平扫，扫描参数设置如下：电压：100-150KV，150-210mAs，螺距1.0，层距、层厚均为5mm，大部分（30例）患者通过注射器经患者肘静脉注射对比剂碘海醇（450mg/ml）150ml，进行增强检查。
2 结果
胃肠间质瘤起源于胃肠道壁固有肌层，可向腔内、腔外或同时向腔内、腔外生长。向腔内生长可形成溃疡，因此根据肿瘤主体位置可分为腔内型、壁内型、哑铃型、腔外型和腹内胃肠道外型。大多数肿瘤呈膨胀生长，边界清楚，质硬易碎；切面鱼肉状，灰红色，中心可有出血、坏死、囊性变等继发性改变。肿瘤数目可为多个。本例胃肠间质瘤35例患者中，腔内外有大量软组织肿块，直径范围约1.2-41cm，小于5cm患者9例，大于等于5cm者26例，恶性25例，交界性7例，良性3例。肿瘤单发30例，5例多发（位于结肠），21例患者肿块呈不规则形，10例患者呈类圆形，4例呈葫芦形。不规则形肿块患者大多是恶性，良性和恶性患者肿瘤形状都可以是类圆形。向腔内生长28例，向腔外生长5例，腔内外生长2例。边界模糊，密度不均匀，囊肿和瘤内有坏死，可合并产气杆菌感染，可出现点状钙化灶。增强扫描影像显示：动脉期呈现中度以上强化，静脉期强化也出现上升，延迟期强化程度下降。8例患者手术后1年出现复发并伴随着肝脏和骨的转移，1例出现肺部转移。病理学结果显示肿瘤细胞的构成主要以梭形和上皮样细胞为主。肿瘤细胞多排列成片状、束状和栅栏状。通过免疫组化分析显示表面抗原CD117和CD34阳性率达到100%（35/35），13例患者SMA表达呈阳性。
影像表现
3 讨论
胃肠道间质瘤很少见，大约仅占胃肠道肿瘤的1-3%左右。1983年，胃肠道间质瘤首次由Mazur和Clark通过电子显微镜和免疫组织化学技术，依据肿瘤分化水平提出，现在已经被广大学者接受。胃肠道间质瘤分布比例大致为：胃（50～70%），小肠（20～30%），结直肠约占10～20%，食道占0～6%，肠系膜、网膜及腹腔后罕见。以往临床中，胃肠道间质瘤经常被误诊为平滑肌瘤、神经源性肿瘤等间叶组织肿瘤，原因是在光学显微镜下这些肿瘤细胞都是梭形细胞和（或）上皮细胞。
胃肠间质瘤无明显病因，中老年人群是发病的高峰期，没有性别差异。患者经常出现腹痛、腹部肿块、消化道出血等症状。临床研究发现其症状与肿块的发生部位、大小及良恶性有关。一般肿瘤较小时患者不会出现任何症状，大多数患者都是在体检过程中发现的。超过5cm的间质瘤应该在中度危险以上，对化疗放疗不敏感。接受过手术治疗的局限性GIST患者，完整切除后总的5年生存率为40-55%，术后第5年的复发率变化很大，其中低危原发肿瘤为2-15% ，高危者为70-90%。间质瘤的特点就是比较容易复发，当然和原发肿瘤大小、原发部位、手术治疗情况等都有关系。肿瘤典型的复发部位是手术切除床、肝脏和腹膜。肺转移罕见。目前没有特异性的用于检测GIST复发的血清标志物。所以标准做法是术后5年内每3-6个月进行一次影像学（腹盆腔CT）检查，此后每年评估一次。GIST总的5年生存率为35%，肿瘤完全切除5年生存率50~65%，不能切除者生存期<12个月。肿瘤位置、大小、核分裂数和年龄均与预后有关。食道GIST预后最佳，而小肠GIST预后最差。
根据病人消化道出血或不时的临床表现，结合内镜检查如胃镜、肠镜检查的非粘膜发生肿瘤结果，CT或内镜超声显示的发生于胃肠道壁的肿瘤，可作出初步的诊断。消化道造影可帮助诊断肿瘤在胃肠道的确切位置及大致范围。但临床诊断不足以确诊GIST。GIST的确诊最终需病理切片及免疫组化的结果。典型的GIST免疫组化表型为CD117和CD34阳性。近30%病例中SMA阳性，少部分病例S－100和Desmin肌间蛋白阳性。但少数病例（<5%）CD117阴性，且存在一些CD117阳性的非GIST肿瘤。因此，GIST的免疫组化诊断也并非绝对的，尚需结合临床和一般病理结果，有时需通过免疫组化排除其它肿瘤。对GIST的恶性程度判断除了临床上的局部浸润、转移、复发等因素外，肿瘤部位也是一考虑因素，一般说胃、食道及直肠的GIST恶性程度较低，而小肠和结肠恶性程度较高。肿瘤的大小及核分裂数也是判断GIST恶性程度的标准之一。GIST一般不宜肿瘤摘除，胃的GIST直径 < 3cm的可行局部切除或行楔形切除，切缘距肿瘤至少3 cm；3～5 cm 宜行楔形切除或胃大部切除术，切缘距肿瘤至少5 cm ；直径>5 cm的应按胃癌D2 清扫范围手术。小肠GIST 因报道的淋巴结转移率达7～14%，故主张常规行淋巴清扫，肠段切除至少距肿瘤10 cm。对于直肠GIST，特别是下段GIST，有时手术处理十分困难，由于术前难以判断其恶性程度，对于直径<3 cm，可考虑尽量保肛；对于直径>5cm或术后复发者，应在术前充分征求患者意愿前提下，在保肛与扩大手术中作出抉择。对于有局部浸润或远端转移的应在可根治前提下行联合脏器切除术。
总之，根据病人消化道出血或其它不适的临床表现，结合内镜检查如胃镜、肠镜检查的非粘膜发生肿瘤结果，CT或内镜超声显示的发生于胃肠道壁的肿瘤，可作出初步的诊断。消化道造影可帮助诊断肿瘤在胃腸道的确切位置及大致范围。胃肠道间质瘤的影像诊断具有特征性，依据肿瘤与胃肠道之间的关系分为腔内、腔外及向腔内外同时有肿块突出。利用影像学对肿瘤进行定位，定性，同时对肿瘤的恶性和良性进行判定，在临床诊断胃肠道间质瘤方面有着很高的利用价值。
参考文献
［1］ 师英强：胃肠间质瘤
［2］ 临床CT诊断学、外科病理学，中华病理学杂志，
目的 学习胃肠间质瘤的影像特点和临床诊断应用价值。方法分析诊断35例胃肠间质瘤患者的影像、临床资料。结果 CT影像显示为胃肠道腔内外有大量肿块，直径范围约1.2-41cm，＜5cm者9例，≥5cm者26例，肿块呈类圆形和不规则形，可分为腔内型、壁内型、哑铃型、腔外型和腹内胃肠道外型。密度为均匀及不均匀分布，增强后实性部分中到强度强化。8例患者瘤内出现点状钙化灶。其中恶性25例，交界性7例，良性3例。结论 胃肠道间质瘤的影像具有一定特点，对临床诊断、治疗有重要帮助。
【关键词】胃肠道； 间质瘤； 影像诊断； 病理； 免疫组化
【中图分类号】R417 【文献标识码】B 【文章编号】1005-0515(2011)10-0290-02
胃肠道间质瘤是一类胃肠道管壁间叶组织由于非定向分化的间叶性肿瘤。
胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数，大约仅占胃肠道肿瘤的1-3%左右，但却种类繁多，形态复杂。胃肠间质瘤(GIST)是一种比较少见肿瘤，但是其在消化道非上皮细胞性肿瘤中却最为常见，目前发现大多数胃肠道非上皮细胞性肿瘤皆为胃肠道间质瘤。由于该肿瘤的隐匿性，病理学技术的限制，胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细胞肿瘤，常被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤，从而延误了最佳的治疗时机。现在随着一些技术的发展，如免疫组织化学、电子显微镜及分子生物学技术等，研究认为其中大多数为c-kit阳性或CD34阳性类似Cajal间质细胞（Interstitial Cells of Cajal，ICC）的间叶性肿瘤，即目前定义的胃肠道间质瘤，而平滑肌源性或神经源性肿瘤只占极少数。ICC为胃肠起搏细胞，因此，有人又将其称之为胃肠道起搏细胞肿瘤（Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor，GIPACT）。但GIST可发生于胃肠道外，如大网膜、肠系膜等，且GIST瘤细胞无ICC功能，因此目前认为GIST可能不是起源于ICC，而是起源于与ICC同源的前体细胞（间叶干细胞），这也可解释部分瘤细胞中有灶性肌源性标记表达。因此，目前大多数作者不赞同用GIPACT命名来取代GIST命名。现阶段用GIST命名比较恰当。现对35例经手术和病理学分析证实的胃肠道间质瘤患者影像材料和临床资料进行分析，提高对胃肠道间质瘤的认识，提升胃肠道间质瘤的影像诊断率。
1 资料与方法
1.1 一般资料： 本组35例胃肠道间质瘤患者中，男性20例，女性15例，年龄32-83岁，平均（62.4）岁。除2例患者无症状，在体检时发现外，其余患者临床症状为腹部不适、腹痛、腹胀，同时腹部有硬块，有消化道出血现象。其中手术治疗25例，保守治疗10例。
1.2检查方法： 所有患者禁食10-12h，上机扫描前使患者用20ml：15.2g复方泛影蒲胺注射液加入500ml饮用水，在5分钟内饮完，采用GE螺旋CT机，进行螺旋CT平扫，扫描参数设置如下：电压：100-150KV，150-210mAs，螺距1.0，层距、层厚均为5mm，大部分（30例）患者通过注射器经患者肘静脉注射对比剂碘海醇（450mg/ml）150ml，进行增强检查。
2 结果
胃肠间质瘤起源于胃肠道壁固有肌层，可向腔内、腔外或同时向腔内、腔外生长。向腔内生长可形成溃疡，因此根据肿瘤主体位置可分为腔内型、壁内型、哑铃型、腔外型和腹内胃肠道外型。大多数肿瘤呈膨胀生长，边界清楚，质硬易碎；切面鱼肉状，灰红色，中心可有出血、坏死、囊性变等继发性改变。肿瘤数目可为多个。本例胃肠间质瘤35例患者中，腔内外有大量软组织肿块，直径范围约1.2-41cm，小于5cm患者9例，大于等于5cm者26例，恶性25例，交界性7例，良性3例。肿瘤单发30例，5例多发（位于结肠），21例患者肿块呈不规则形，10例患者呈类圆形，4例呈葫芦形。不规则形肿块患者大多是恶性，良性和恶性患者肿瘤形状都可以是类圆形。向腔内生长28例，向腔外生长5例，腔内外生长2例。边界模糊，密度不均匀，囊肿和瘤内有坏死，可合并产气杆菌感染，可出现点状钙化灶。增强扫描影像显示：动脉期呈现中度以上强化，静脉期强化也出现上升，延迟期强化程度下降。8例患者手术后1年出现复发并伴随着肝脏和骨的转移，1例出现肺部转移。病理学结果显示肿瘤细胞的构成主要以梭形和上皮样细胞为主。肿瘤细胞多排列成片状、束状和栅栏状。通过免疫组化分析显示表面抗原CD117和CD34阳性率达到100%（35/35），13例患者SMA表达呈阳性。
影像表现
3 讨论
胃肠道间质瘤很少见，大约仅占胃肠道肿瘤的1-3%左右。1983年，胃肠道间质瘤首次由Mazur和Clark通过电子显微镜和免疫组织化学技术，依据肿瘤分化水平提出，现在已经被广大学者接受。胃肠道间质瘤分布比例大致为：胃（50～70%），小肠（20～30%），结直肠约占10～20%，食道占0～6%，肠系膜、网膜及腹腔后罕见。以往临床中，胃肠道间质瘤经常被误诊为平滑肌瘤、神经源性肿瘤等间叶组织肿瘤，原因是在光学显微镜下这些肿瘤细胞都是梭形细胞和（或）上皮细胞。
胃肠间质瘤无明显病因，中老年人群是发病的高峰期，没有性别差异。患者经常出现腹痛、腹部肿块、消化道出血等症状。临床研究发现其症状与肿块的发生部位、大小及良恶性有关。一般肿瘤较小时患者不会出现任何症状，大多数患者都是在体检过程中发现的。超过5cm的间质瘤应该在中度危险以上，对化疗放疗不敏感。接受过手术治疗的局限性GIST患者，完整切除后总的5年生存率为40-55%，术后第5年的复发率变化很大，其中低危原发肿瘤为2-15% ，高危者为70-90%。间质瘤的特点就是比较容易复发，当然和原发肿瘤大小、原发部位、手术治疗情况等都有关系。肿瘤典型的复发部位是手术切除床、肝脏和腹膜。肺转移罕见。目前没有特异性的用于检测GIST复发的血清标志物。所以标准做法是术后5年内每3-6个月进行一次影像学（腹盆腔CT）检查，此后每年评估一次。GIST总的5年生存率为35%，肿瘤完全切除5年生存率50~65%，不能切除者生存期<12个月。肿瘤位置、大小、核分裂数和年龄均与预后有关。食道GIST预后最佳，而小肠GIST预后最差。
根据病人消化道出血或不时的临床表现，结合内镜检查如胃镜、肠镜检查的非粘膜发生肿瘤结果，CT或内镜超声显示的发生于胃肠道壁的肿瘤，可作出初步的诊断。消化道造影可帮助诊断肿瘤在胃肠道的确切位置及大致范围。但临床诊断不足以确诊GIST。GIST的确诊最终需病理切片及免疫组化的结果。典型的GIST免疫组化表型为CD117和CD34阳性。近30%病例中SMA阳性，少部分病例S－100和Desmin肌间蛋白阳性。但少数病例（<5%）CD117阴性，且存在一些CD117阳性的非GIST肿瘤。因此，GIST的免疫组化诊断也并非绝对的，尚需结合临床和一般病理结果，有时需通过免疫组化排除其它肿瘤。对GIST的恶性程度判断除了临床上的局部浸润、转移、复发等因素外，肿瘤部位也是一考虑因素，一般说胃、食道及直肠的GIST恶性程度较低，而小肠和结肠恶性程度较高。肿瘤的大小及核分裂数也是判断GIST恶性程度的标准之一。GIST一般不宜肿瘤摘除，胃的GIST直径 < 3cm的可行局部切除或行楔形切除，切缘距肿瘤至少3 cm；3～5 cm 宜行楔形切除或胃大部切除术，切缘距肿瘤至少5 cm ；直径>5 cm的应按胃癌D2 清扫范围手术。小肠GIST 因报道的淋巴结转移率达7～14%，故主张常规行淋巴清扫，肠段切除至少距肿瘤10 cm。对于直肠GIST，特别是下段GIST，有时手术处理十分困难，由于术前难以判断其恶性程度，对于直径<3 cm，可考虑尽量保肛；对于直径>5cm或术后复发者，应在术前充分征求患者意愿前提下，在保肛与扩大手术中作出抉择。对于有局部浸润或远端转移的应在可根治前提下行联合脏器切除术。
总之，根据病人消化道出血或其它不适的临床表现，结合内镜检查如胃镜、肠镜检查的非粘膜发生肿瘤结果，CT或内镜超声显示的发生于胃肠道壁的肿瘤，可作出初步的诊断。消化道造影可帮助诊断肿瘤在胃腸道的确切位置及大致范围。胃肠道间质瘤的影像诊断具有特征性，依据肿瘤与胃肠道之间的关系分为腔内、腔外及向腔内外同时有肿块突出。利用影像学对肿瘤进行定位，定性，同时对肿瘤的恶性和良性进行判定，在临床诊断胃肠道间质瘤方面有着很高的利用价值。
参考文献
［1］ 师英强：胃肠间质瘤
［2］ 临床CT诊断学、外科病理学，中华病理学杂志，