论文部分内容阅读
关键词：肥厚型心肌病；心律失常；护理
肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。典型者左心室肥厚，以室间隔为甚，偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右心室。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，家族性通常为常染色体显性遗传，多发生心律失常及早年猝死肥厚型心肌病，一個家族中可有多人发病。
1临床资料
1.1 一般资料 本组病人，男25例，女16例，55～85岁，均经心电图、超声心动图或磁共振成像确诊。劳力性呼吸困难20例，胸痛5例，晕厥4例，其它如心悸、头昏、乏力等3例，无症状者7例。
1.2病因及病理
病因尚不清楚。本病常有明显的家族史，约占1/3，目前认为是常染色体显性遗传疾病。肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可为本病发病的促进因子。主要病变为不均等的心室间隔肥厚（非对称性肥厚），亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚。组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱，尤以左心室间隔改变明显
1.3临床表现
1.3.1劳力性呼吸困难约80%的病人于劳累后出现气促，这与左室顺应性差，充盈受阻及肺淤血有关。
1.3.2心前区闷痛约2/3病人出现非典型的心绞痛，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳。
1.3.3频发一过性晕厥1/3病人发生于突然站立和运动后，稍后可自行缓解，此症状可以是病人惟一的主诉。
1.3.4猝夕匕心律失常为肥厚型心肌病患者猝死的主要原因，室性心律失常总的发生率高达50%，无症状性室性心运过速的发生率为19%～36%。
1.3.5防力衰竭病情晚期可出现左、右心力衰竭的症状，如出现气喘、心慌、不能平卧、肝大、下肢水肿等。
1.3.6体征胸骨左缘3—4肋问闻及收缩期杂音最为常见，非梗阻型肥厚型心肌病病人心尖区可闻及舒张中期轻微杂音。
2护理
2.1病情观察注意观察有无心绞痛、胸闷、晕厥、栓塞等症状出现，有条件者住监护病房，予以多功能监护，便于动态监测，特别注意宅性心律失常的发生。值班护士要定时巡视病房，对各种常见心律失常的图形能准确判断，以便尽早地做好抢救工作，争取时间，熟练掌握除颤器的使用和紧急心肺复苏；胸痛患者给予镇静荆，个别顽同性胸痛患者呵加大B受体阻滞剂或钙离子拮抗剂，使用时严密观察病情变化；对有晕厥史的高龄患者，猝死发病宰较多，对这类患者，临床护理不容忽视，应详细询问患者晕厥发生的次数、持续时间与体位的关系，发作前是否有前驱症状，如面色苍白、恶心、呕吐、头晕、出冷汗等，嘱患者避免劳累，外出检查和大小便时，应有人陪伴，同时对家属交待有可能出现的意外情况。
2.2饮食 给予低脂、高蛋白和维生素的易消化饮食，避免刺激性食物。每餐不宜过饱，以免增加心脏负担。对心功能不全者应予低盐饮食。同时耐心向病人讲解饮食治疗的重要性，以取得病人配合。此外，应戒除烟酒。
2.3晕厥的治疗和护理 晕厥是猝死的先兆，应引起临床重视。临床护理不容忽视，护士应详细询问患者有无晕厥发作史，了解患者晕厥发生的次数、每次持续的时间、与体位的关系及发作前是否有前驱症状，如面色苍白、恶心、呕吐、头晕、黑矇、出冷汗等。嘱患者适当卧床休息，避免剧烈活动、情绪激动，协助患者做好生活护理。外出检查时由专人陪送。避免因心率加快、心肌收缩加重梗阻，导致脑供血下降发生晕厥。
2.4对合并水肿和心力衰竭者应准确记录24小时液体摄入量和出量，限制过多摄入液体，每天测量体重。在利尿治疗期间，应观察患者有无乏力、四肢痉挛及脱水表现，定时复查血电解质浓度，警惕低钾血症，必要时补钾。对大量胸、腹水者，应协助医生穿刺抽液，减轻压迫症状。
2.5 药物治疗与护理应慎用降低心脏前后负荷的药物，以免加重左心事流出道梗阻。洋地黄加强心肌收缩力，加重左室流出道梗阻，进一步降低心排血量，故亦应慎用；对合并心绞痛的患者，因硝酸甘油町使左室流出道梗阻加重，故禁用；HCM患者多服用B受体阻滞剂及钙离子拮抗剂以减轻左心室流出道梗阻，缓解症状，具有一定疗效。大剂量13受体阻滞剂有明显的负性肌力和负性频率的作用，使用时宜从小剂量开始，加量不宜过快，要注意观察对血压、心率等不良影响，一旦发生应立即通知医生予以处理，应用异搏定治疗的部分患者会出现恶心、头痛等不良反应，嘱患者不要紧张，更不能随便停药物，继续用药后症状多町逐渐消失，护理中同样要注意观察心率和血压。HCM可合并各种心律失常，如室性早搏、室性心动过速、房颤等，抗心律失常药物因有致心律失常作用而受限制，可达龙（乙胺碘呋酮）使用较多，长期运用要注意观察甲状腺功能、眼征、肺纤维化和心率变化等，如伴房颤时，除控制心率外，需用抗凝剂（如华法令）时，要注意观察有元皮肤黏膜出血情况，特别是服药后1—2周，应监测国际标准化比值（INR）的改变，宜控制在2—3之间。
13.健康教育及出院指导 ①肥厚型心肌病有家族遗传倾向，故有该病的家族史者应注意定期到医院检查。如出现气促、乏力、心前区疼痛、晕厥，宜尽早到医院接受就诊。②对确诊为肥厚型心肌病的患者，宜避免劳累，预防呼吸道感染，戒绝烟酒，避免摄入刺激性食物，如咖啡、浓茶、烈性酒、可乐等，保持良好心境，定期到医院复查，保护或改善心功能，提高生活质量。③多数患者经治疗，病程可维持数十年，预后尚好。④不宜参加剧烈体育运动，以免发生猝死等意外。如出现严重呼吸困难，平卧时加重，大汗淋漓，可能为严重心功能不全，应让病人取坐位或半坐卧位，向医疗急救中心打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往附近医院。⑤对直系亲属进行超声心动图检查可及早发现病情。
3体会
肥厚型心肌病病因尚不清楚。本病常有明显的家族史，约占1/3，目前认为是常染色体显性遗传疾病。肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可为本病发病的促进因子。主要病变为不均等的心室间隔肥厚（非对称性肥厚），亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚。组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱，尤以左心室间隔改变明显。肥厚型心肌病起病缓慢，部分患者可完全无自觉症状，因猝死或在体检中发现。非梗阻性肥厚型心肌病患者的临床表现与扩张型心肌病相似，梗阻性肥厚型心肌病患者可有头晕、黑啰、心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者在突然起立、运动、应用硝酸酯类药物时，可降低外周阻力，使左室流出道更为狭窄，导致上述症状加重，甚至出现晕厥、猝死。部分患者因肥厚心肌耗氧增多而致心绞痛，但用硝酸甘油和休息多不能缓解。晚期可出现心力衰竭。主要体征有心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道梗阻的患者可在胸骨左缘第3～4肋间或心尖部听到较粗糙的喷射性收缩期杂音。
患者应避免过度劳累，缺氧、营养不良、肠道和呼吸道感染等因素。嘱患者按医嘱坚持服药、教会患者及家属观察药物疗效及不良反应。
参考文献：
[1]汪小华，惠杰.心血管护理[M].北京：科学出版社，2004：238-246
[2]张青叶，陆利霞，杨建华，等.老年人肥厚型心肌病的护理[J].中华现代临床医学杂志，2003，1（12）：1144-1145
[3]胡大一 马长生.心脏病学实践[M].北京：人民卫生出版社，2002.155-156.
[4]前.张练旗，等.肥厚型心肌病误诊分折.中国实用内科杂志。1994.（14）8：491～492.
肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。典型者左心室肥厚，以室间隔为甚，偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右心室。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，家族性通常为常染色体显性遗传，多发生心律失常及早年猝死肥厚型心肌病，一個家族中可有多人发病。
1临床资料
1.1 一般资料 本组病人，男25例，女16例，55～85岁，均经心电图、超声心动图或磁共振成像确诊。劳力性呼吸困难20例，胸痛5例，晕厥4例，其它如心悸、头昏、乏力等3例，无症状者7例。
1.2病因及病理
病因尚不清楚。本病常有明显的家族史，约占1/3，目前认为是常染色体显性遗传疾病。肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可为本病发病的促进因子。主要病变为不均等的心室间隔肥厚（非对称性肥厚），亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚。组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱，尤以左心室间隔改变明显
1.3临床表现
1.3.1劳力性呼吸困难约80%的病人于劳累后出现气促，这与左室顺应性差，充盈受阻及肺淤血有关。
1.3.2心前区闷痛约2/3病人出现非典型的心绞痛，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳。
1.3.3频发一过性晕厥1/3病人发生于突然站立和运动后，稍后可自行缓解，此症状可以是病人惟一的主诉。
1.3.4猝夕匕心律失常为肥厚型心肌病患者猝死的主要原因，室性心律失常总的发生率高达50%，无症状性室性心运过速的发生率为19%～36%。
1.3.5防力衰竭病情晚期可出现左、右心力衰竭的症状，如出现气喘、心慌、不能平卧、肝大、下肢水肿等。
1.3.6体征胸骨左缘3—4肋问闻及收缩期杂音最为常见，非梗阻型肥厚型心肌病病人心尖区可闻及舒张中期轻微杂音。
2护理
2.1病情观察注意观察有无心绞痛、胸闷、晕厥、栓塞等症状出现，有条件者住监护病房，予以多功能监护，便于动态监测，特别注意宅性心律失常的发生。值班护士要定时巡视病房，对各种常见心律失常的图形能准确判断，以便尽早地做好抢救工作，争取时间，熟练掌握除颤器的使用和紧急心肺复苏；胸痛患者给予镇静荆，个别顽同性胸痛患者呵加大B受体阻滞剂或钙离子拮抗剂，使用时严密观察病情变化；对有晕厥史的高龄患者，猝死发病宰较多，对这类患者，临床护理不容忽视，应详细询问患者晕厥发生的次数、持续时间与体位的关系，发作前是否有前驱症状，如面色苍白、恶心、呕吐、头晕、出冷汗等，嘱患者避免劳累，外出检查和大小便时，应有人陪伴，同时对家属交待有可能出现的意外情况。
2.2饮食 给予低脂、高蛋白和维生素的易消化饮食，避免刺激性食物。每餐不宜过饱，以免增加心脏负担。对心功能不全者应予低盐饮食。同时耐心向病人讲解饮食治疗的重要性，以取得病人配合。此外，应戒除烟酒。
2.3晕厥的治疗和护理 晕厥是猝死的先兆，应引起临床重视。临床护理不容忽视，护士应详细询问患者有无晕厥发作史，了解患者晕厥发生的次数、每次持续的时间、与体位的关系及发作前是否有前驱症状，如面色苍白、恶心、呕吐、头晕、黑矇、出冷汗等。嘱患者适当卧床休息，避免剧烈活动、情绪激动，协助患者做好生活护理。外出检查时由专人陪送。避免因心率加快、心肌收缩加重梗阻，导致脑供血下降发生晕厥。
2.4对合并水肿和心力衰竭者应准确记录24小时液体摄入量和出量，限制过多摄入液体，每天测量体重。在利尿治疗期间，应观察患者有无乏力、四肢痉挛及脱水表现，定时复查血电解质浓度，警惕低钾血症，必要时补钾。对大量胸、腹水者，应协助医生穿刺抽液，减轻压迫症状。
2.5 药物治疗与护理应慎用降低心脏前后负荷的药物，以免加重左心事流出道梗阻。洋地黄加强心肌收缩力，加重左室流出道梗阻，进一步降低心排血量，故亦应慎用；对合并心绞痛的患者，因硝酸甘油町使左室流出道梗阻加重，故禁用；HCM患者多服用B受体阻滞剂及钙离子拮抗剂以减轻左心室流出道梗阻，缓解症状，具有一定疗效。大剂量13受体阻滞剂有明显的负性肌力和负性频率的作用，使用时宜从小剂量开始，加量不宜过快，要注意观察对血压、心率等不良影响，一旦发生应立即通知医生予以处理，应用异搏定治疗的部分患者会出现恶心、头痛等不良反应，嘱患者不要紧张，更不能随便停药物，继续用药后症状多町逐渐消失，护理中同样要注意观察心率和血压。HCM可合并各种心律失常，如室性早搏、室性心动过速、房颤等，抗心律失常药物因有致心律失常作用而受限制，可达龙（乙胺碘呋酮）使用较多，长期运用要注意观察甲状腺功能、眼征、肺纤维化和心率变化等，如伴房颤时，除控制心率外，需用抗凝剂（如华法令）时，要注意观察有元皮肤黏膜出血情况，特别是服药后1—2周，应监测国际标准化比值（INR）的改变，宜控制在2—3之间。
13.健康教育及出院指导 ①肥厚型心肌病有家族遗传倾向，故有该病的家族史者应注意定期到医院检查。如出现气促、乏力、心前区疼痛、晕厥，宜尽早到医院接受就诊。②对确诊为肥厚型心肌病的患者，宜避免劳累，预防呼吸道感染，戒绝烟酒，避免摄入刺激性食物，如咖啡、浓茶、烈性酒、可乐等，保持良好心境，定期到医院复查，保护或改善心功能，提高生活质量。③多数患者经治疗，病程可维持数十年，预后尚好。④不宜参加剧烈体育运动，以免发生猝死等意外。如出现严重呼吸困难，平卧时加重，大汗淋漓，可能为严重心功能不全，应让病人取坐位或半坐卧位，向医疗急救中心打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往附近医院。⑤对直系亲属进行超声心动图检查可及早发现病情。
3体会
肥厚型心肌病病因尚不清楚。本病常有明显的家族史，约占1/3，目前认为是常染色体显性遗传疾病。肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可为本病发病的促进因子。主要病变为不均等的心室间隔肥厚（非对称性肥厚），亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚。组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱，尤以左心室间隔改变明显。肥厚型心肌病起病缓慢，部分患者可完全无自觉症状，因猝死或在体检中发现。非梗阻性肥厚型心肌病患者的临床表现与扩张型心肌病相似，梗阻性肥厚型心肌病患者可有头晕、黑啰、心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者在突然起立、运动、应用硝酸酯类药物时，可降低外周阻力，使左室流出道更为狭窄，导致上述症状加重，甚至出现晕厥、猝死。部分患者因肥厚心肌耗氧增多而致心绞痛，但用硝酸甘油和休息多不能缓解。晚期可出现心力衰竭。主要体征有心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道梗阻的患者可在胸骨左缘第3～4肋间或心尖部听到较粗糙的喷射性收缩期杂音。
患者应避免过度劳累，缺氧、营养不良、肠道和呼吸道感染等因素。嘱患者按医嘱坚持服药、教会患者及家属观察药物疗效及不良反应。
参考文献：
[1]汪小华，惠杰.心血管护理[M].北京：科学出版社，2004：238-246
[2]张青叶，陆利霞，杨建华，等.老年人肥厚型心肌病的护理[J].中华现代临床医学杂志，2003，1（12）：1144-1145
[3]胡大一 马长生.心脏病学实践[M].北京：人民卫生出版社，2002.155-156.
[4]前.张练旗，等.肥厚型心肌病误诊分折.中国实用内科杂志。1994.（14）8：491～492.