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目的
了解肺受累的朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)儿童的临床表现及影像学特点。
方法回顾分析首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科近4年来因肺部症状或肺部影像学异常而就诊，并通过活检确诊为肺受累的LCH的14例患儿临床表现和影像学特征。
结果14例中男10例，女4例，男女比2.5∶1；中位发病年龄为1.3岁。所有均伴有多系统受累，最常见的是伴皮肤受累(10例，71%)，其次为肝受累(8例，57%)及骨受累(7例，50%)。最常见的表现为咳嗽伴发热(7例，50%)，呼吸道表现无特异性，3例患儿无呼吸道症状，但肺CT提示广泛肺间质改变。最常见的肺CT表现为结节合并囊泡(6例，43%)，其他表现为仅囊泡无结节(5例，36%)、仅结节无囊泡(1例)、既无结节也无囊泡(2例，14%)。结节可多发可散发，多为小结节，可大小不等，可含有囊腔。囊泡大小不等，形态不均，壁厚不均，可融合，可多发也可散发，可呈蜂窝样。7%患儿合并气胸。
结论肺受累的LCH常伴有皮肤、肝脏等多系统受累表现，易被误诊，仔细查找皮疹对于LCH的诊断有重要作用。高分辨率肺CT的特征性表现[肺间质改变、结节和(或)合并囊泡]有助于诊断。