【摘 要】
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目的探讨儿童中枢神经系统不典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床特征和影响术后生存时间的相关因素。方法回顾性分析四川大学华西医院神经外科2007年1月至2019年8月行手术治疗、术后经病理学证实的AT/RT患儿的临床资料，共31例。采用Kaplan-Meier法分析患儿术后的生存情况。结果31例患儿中，男/女为17/14；中位发病年龄为22个月(2个月至15岁)，其中≤3岁组21例，>3岁组
【机 构】
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四川大学华西医院神经外科，成都 610041,四川大学华西医院神经外科，成都 610041,四川大学华西医院神经外科，成都 610041,四川大学华西医院神经外科，成都 610041,四川大学华西医院
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目的探讨儿童中枢神经系统不典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床特征和影响术后生存时间的相关因素。
方法回顾性分析四川大学华西医院神经外科2007年1月至2019年8月行手术治疗、术后经病理学证实的AT/RT患儿的临床资料，共31例。采用Kaplan-Meier法分析患儿术后的生存情况。
结果31例患儿中，男/女为17/14；中位发病年龄为22个月(2个月至15岁)，其中≤3岁组21例，>3岁组10例；病灶位于小脑幕上17例、幕下13例、幕上和幕下1例，其中肿瘤最大径为2.5～9.1(5.2±1.7)cm。25例肿瘤全切除，6例次全切除。与>3岁组比较，≤3岁组中男性所占比例略高(分别为3/10、14/21)、肿瘤位于小脑幕上比例略低(分别为8/10、9/21)，发生瘤周水肿的比例略低(4/9，2/20)，但差异均无统计学意义(均P>0.05)。中位生存期为5(1～60)个月，其中1年生存率为16.1%(5/31)，2年为3.2%(1/31)。Kaplan-Meier分析结果显示，≤3岁组的中位生存时间为4.0(1.0，6.5)个月，>3岁组为9.5(6.0，21.0)个月，差异有统计学意义(P＝0.002)。9例辅助放化疗的患儿的中位生存期为7.0(4，18.5)个月，仅行手术治疗的22例患儿的中位生存期为4.0(1.0，7.0)个月，差异有统计学意义(P＝0.037)。
结论儿童AT/RT术后整体预后差。其中≤3岁的低龄儿童所占比例更高，生存时间更短。辅助放化疗可能有助于延长患儿的生存期。
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