【摘 要】
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胃肠道间质肿瘤(GISTs)是胃肠道最常见的间质肿瘤.这一概念和病理学定义是在过去5年中发展起来的.临床上它可以为手术切除即可治愈的惰性肿瘤,也可以为侵袭性肿瘤,二者之间的
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胃肠道间质肿瘤(GISTs)是胃肠道最常见的间质肿瘤.这一概念和病理学定义是在过去5年中发展起来的.临床上它可以为手术切除即可治愈的惰性肿瘤,也可以为侵袭性肿瘤,二者之间的界线通过传统组织病理学判断不可靠.通常确认时如果已有转移则是恶性的,但是所有GISTs都有恶性潜能.GISTs的特征是表达KIT蛋白,后者为跨膜的受体酪氨酸激酶;CD117阳性是诊断GISTs的关键.大多数GISTs都有KIT原癌基因突变,从而使KIT激酶获得持续活化,这是GISTs病理形成的关键.手术切除是治疗GISTs的主要手段,其对化疗和放疗均不敏感;但对于治疗进展期肿瘤而言,传统治疗手段效果较差.伊玛替尼是一个口服的选择性酪氨酸激酶抑制剂,KIT是其作用靶点之一.大多数进展期患者服用此药都已经从中获益,得到持续缓解,并且可以耐受.伊玛替尼是第一个治疗进展期GISTs有效的全身抗肿瘤药物,同时伊玛替尼在没有接受过化疗的患者中也显示了抗肿瘤活性,从而证实了这一观点:即如果一个适合的转导通路被识别并阻断,异常转导信号选择性的受到抑制时,就产生了一种较好的抗癌活性.
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