目的:了解CPFE-LC（combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome with lung cancer,肺纤维化和肺气肿综合征合并肺癌）的临床、影像、预后等方面的特点,并通过分别与CPFE和LC患者病历特点对比,进一步介绍及分析该病的临床特征。方法:回顾43例来自大连医科大学附属第一医院CPFE-LC患者的病历资料,分析CPFE-LC患者的临床特点、影像学表现、病理生理等方面的特征。在43例来自大连医科大学附属第一医院患者病历资料的基础上,加上13例来自大连医科大学附属第二医院CPFE-LC患者的病历,共56例,与附属一院中75例非肺癌CPFE及75例同期单纯性肺癌患者的相关资料进行比较,通过统计学方法对比、分析其异同点,得出结论。结果:1.43例CPFE-LC患者中40例（93%）为男性,最大为83岁,最小为54岁,34例（79.1%）既往有吸烟史,19例（44.2%）既往有常见慢性基础疾病,其身体素质总体上均较差。胸部HRCT（high resolution computed tomography,高分辨CT）可见43例患者中肺纤维化主要表现为网格状影（67.4%）,肺气肿以间隔旁型多见,肺肿瘤多表现为团块状影（51.2%）。其中19例患者曾行肺功能检查,FEV1%Pre（第一秒用力肺活量预测值百分比）为86.15%±15.84%,FEV1/FVC%（一秒率）为77.86%±7.76%,FEV1/FVC%Pre（一秒率预测值）为98.90%±14.53%,DLco（carbon monoxide diffusion capacity,一氧化碳弥散量）为（8.72±6.31）mmol·min-1·k Pa-1,DLco%Pre为64.89%±18.41%;2.与CPFE组患者对比,CPFE-LC组患者气短症状较明显;与LC组对比,CPFELC组患者年龄较大,咳嗽、咳痰、乏力、低热等症状较为明显,差异均具有统计学意义（P均小于0.05）;CPFE-LC组一秒率低于CPFE组,两组肺弥散功能呈轻中度障碍,与LC组对比差异无统计学意义。3.CPFE-LC组鳞状细胞癌所占比例与LC组接近（37.5%vs 30.7%）,腺癌所占比例低于LC组（48.2%vs61.3%）,两者在肿瘤分型及分布位置上差异无统计学意义;肿瘤分期上CPFE-LC组与LC组对比肺癌I期患者有7例和18例（12.5%vs24.0%）,II期4例和24例（7.1%vs 32.0%）,III期24例和27例（42.9%vs36.0%）,IV期21例和6例（37.5%vs 8.0%）,两者经卡方检验对比,P=0.000013,小于0.01,差异显著,且CPFE-LC组患者中肿瘤更多累及淋巴结（66.1%vs 33.3%、P<0.05）;4.在3年的随访期中,CPFE-LC组发生死亡事件的有18例（32.1%）,LC组有5例（6.7%）,卡方检验得P=0.00015;CPFE组中有9例（12.0%）发生死亡,与CPFE-LC组对比P=0.005,差异具有显著统计学意义（P均小于0.01）。结论:1.CPFE患者肺通气功能近乎正常是由肺气肿、纤维化的类型、分布、病理生理特性等共同作用、相互抵消造成的,而对肺弥散功能起双重损害作用,导致其弥散功能障碍明显,另外,相对于肺气肿,纤维化程度更高的患者预后更差;2.CPFE-LC与单纯性LC相比,诊断时肿瘤分期更晚,更好发于肺下叶及纤维化病变区域。既往CPFE-LC以鳞癌最常见,但近年来腺癌占肺癌比重不断增高,这与肺癌患者女性比例增高、吸烟习惯及香烟组成成分、吸烟方式改变等有关;3.由于很少有患者为确诊CPFE而行肺组织活检,目前确诊主要依靠胸部HRCT,在此基础上,可借助CPI（comprehensive physiological index,综合生理指数）,TFS（total fibrosis score,总纤维化评分）、性别-年龄-生理指数及风险分层评分等评分工具量化纤维化病变损害程度或结合肺弥散功能等协助诊断;4.CPFE,尤其是CPFE-LC,在临床较为少见,且目前在临床上并没有被普遍诊断,应进一步提高患者及医师对该病的认识及警惕;5.CPFE发病率虽低,但合并肺癌概率较高,且发现时肿瘤分期通常较晚,病变转移可能性大,治疗效果不佳,总生存时间短,当CT上出现可疑病变或肺弥散功能明显降低时,应采取相关监测及更密切的随访,必要时提供适宜的治疗措施。