【摘 要】
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目的:对合并(AL)轻链型淀粉样变性的初诊有症状的多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特点及疗效分析。方法:收集苏州大学附属第一医院自2017年1月1日至2018年10月31日收治的初诊多发
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目的:对合并(AL)轻链型淀粉样变性的初诊有症状的多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特点及疗效分析。方法:收集苏州大学附属第一医院自2017年1月1日至2018年10月31日收治的初诊多发性骨髓瘤患者的临床资料。根据患者的组织病理活检结果是否合并淀粉样变性分为两组,即合并AL轻链型淀粉样变性的多发性骨髓瘤(MM+AL)组和单纯的多发性骨髓瘤(MM)组,回顾性分析并比较两组患者的临床特点及疗效。结果:1、本研究总共纳入病例160例,其中MM+AL组患者42例(阳性率26.5%)。2、淀粉样蛋白的沉积与患者的分型、临床分期、重或轻链类型、血红蛋白、白蛋白、血肌酐、血钙、乳酸脱氢酶、24h尿蛋白、NT-proBNP和β2-MG等没有相关性。3、在受累轻链与非受累轻链差值(dFLC)上,MM+AL组明显高于MM组(P<0.05)。4、诱导结束后,MM+AL组较MM组有着更高的总缓解率(ORR)(85.7%VS 79.7%,P<0.05)、更高的非常好的部分缓解率(VGPR)(76.2%VS 55.1%,P<0.05)。5、MM+AL组患者中位PFS为26个月,MM组中位PFS为32个月,P>0.05;两组患者中位OS均未达到,P>0.05。6、在接受自体干细胞移植上,两组PFS和OS也无差异,P>0.05;但与未移植组患者相比,自体干细胞移植均可以改善两组患者的OS,P=0.0009;在ISS分期Ⅲ期和R-ISS分期Ⅲ期上,两组患者的中位PFS和OS也没有统计学差异(P>0.05)。7、心脏受累的MM+AL组患者预后明显差于MM组和无心脏受累的MM+AL组患者(P<0.0001)。结论:MM+AL组患者相较于MM组诱导后更容易缓解,自体干细胞移植可以改善两组患者的预后,心脏受累的MM+AL组患者预后最差。
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