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目的对郑州市儿童医院血液科2006年至2013年收治的500例儿童急性白血病患儿的临床资料进行回顾性总结和分析,总结本地区急性白血病的发病特点、临床表现特点、实验室检查特点以及治疗效果的评价,为今后儿童急性白血病的治疗提供参考。方法收集2006年5月1日至2013年12月31日,在郑州市儿童医院血液科确诊为急性白血病的患儿500例作为观察对象,本次研究的诊断标准按照2006年中华医学会儿科学分会血液学组制定的“儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(第三次修订草案)”和“儿童急性髓细胞白血病诊疗建议”。统计并分析所有儿童的发病年龄、性别、临床表现等一般临床资料,对治疗效果进行评估。结果1、500例患儿中,ALL患儿361例,AML患儿139例。在361例ALL中,男性200例,女性161例；在AML患儿139例中,男性74例,女性65例。在361例ALL患儿中,发病年龄最小为28天,最大为16岁,发病高峰在3-7岁之间,平均发病年龄(3.3±0.8)岁；在139例AML患儿中,发病年龄最小的为3月16天,最大为16岁,没有明显的发病高峰,平均发病年龄(7.3±1.2)岁,ALL患儿的平均发病年龄要显著低于AML患儿(P<0.05)。2、MICM分型及特点(1)细胞形态学：AL患儿按FAB分型：ALL患儿361例,能够分型者254例,占70.36%,其中男144例,女110例,Ll型37例,L2型208例,L3型9例；AML患儿139例,能够分型者97例,占69.78%,其中男53例,女44例,M1型3例,M2型35例,M3型33例,M4型6例,M5型11例,M6型6例,M7型3例。(2)免疫表型：361例ALL患儿全部测得骨髓免疫表型,其中B型急性淋巴细胞白血病(B-ALL)309例,T型急性淋巴细胞白血病(T-ALL)52例；139例AML患儿全部测得骨髓免疫表型,其中30例APL患儿,109例AML-非M3患儿。AML-非M3患者的CD34、CD19和HLA-DR表达率显著高于APL患儿(P<0.05),而CD33、MPO的表达率显著低于APL患儿(P<0.05)。(3)融合基因：对212例患儿进行融合基因检查,检出融合基因者76例,占35.85%,未检出融合基因者136例,占64.15%。212例AL患儿中,ALL有154例,占72.64%；154例ALL患儿融合基因检测结果：59例阳性,占38.30%(59/154),其中以TEL/AML1最多,有34例；BCR/ABL次之,有13例；E2A/PBX1有4例；MLL/ENL有8例；未检测到HOX11、PML/RARα和EVI1基因的表达。58例AML患儿融合基因检测结果：17例阳性,占29.31%(17/58),其中以AML1/ETO最多,有11例(18.97%),PML/RARα次之,有6例(10.34%),均为APL型,未检测到有TEL/AML1、BCR/ABL E2A/PBX1、SIL/TAL1、MLL/ENL基因的表达。3、临床表现：①发热：500例AL患儿,共有391例,占78.20%；其中361例ALL患儿,共有285例发热,占78.95%,139例AML患儿,共有106例发热,占76.26%；②出血：500例AL患儿,共有384例发生出血,占76.80%；其中361例ALL患儿,共有281例发生出血,占77.84%,139例AML患儿,共有103例发生出血,占74.10%。③浸润：500例AL患儿,共有377例发生白血病细胞浸润,占75.40%,浸润部位多发生在肝、脾、淋巴结、中枢神经系统等；其中361例ALL患儿,共有256例发生白血病细胞浸润,占70.91%,139例AML患儿,共有121例发生白血病细胞浸润,占87.05%。AML患儿发生白血病细胞浸润的比例显著高于ALL患儿(P<0.05)。4、实验室检查：①血常规：500例患儿,血常规中出现幼稚或原始细胞的患儿有409例(81.80%),白细胞计数升高的患儿有314例(62.80%)；同时发现当白细胞计数升高时,幼稚或原始细胞阳性率最高,有282例(89.81%),而白细胞计数正常时,出现幼稚或原始细胞的患儿有99例(88.39%)。相对于红细胞和血小板而言,多数患儿均有不同程度的降低,红细胞降低的患儿有480例(96.00%),血小板降低的患儿有436例(87.20%)。②血生化：对500例患儿经检测肝功发现,ALL患儿的天门冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、谷丙酰转肽酶(GGT)和碱性磷酸酶(ALP)的水平均显著高于AML患儿(P<0.05)。APL组的白蛋白浓度要显著高于ALL和AML-非M3患儿(P<0.05),ALL和APL患儿的球蛋白浓度要显著低于AML-非M3患儿(P<0.05)。5、治疗反应：361例ALL患儿中,有328例完成了了第一疗程的化疗,另有33例因个人原因放弃治疗(B-ALL患儿有13例放弃治疗,T-ALL患儿有20例放弃治疗)。328例患儿中,首次诱导缓解治疗后,CR者314例(B-ALL患儿初次诱导完全缓解281例,占97.23%,T-ALL患儿初次诱导完全缓解的有33例,占84.62%),占95.73%,PR者14例,占4.27%。109例AML-非M3患儿中,有87例患儿完成了第一疗程的化疗,均采用DAE方案治疗,CR者27例,占31.03%,PR者9例,占10.34%,总有效率为41.64%。29例APL患儿中,有21例患儿完成了第一疗程的化疗,其中采用ARTA单诱导方案者12例,占57.14%,CR者10例,占83.33%,PR者1例,占8.33%,总有效率为91.67%。有1例患儿在首次化疗中死亡,有4例患儿由于个人原因未完成首次化疗。6、ALL患儿治疗效果的影响因素：根据诱导缓解治疗结束后的治疗结果,对患者的性别、发病年龄、临床症状、血常规指标、肝功酶学及蛋白指标、骨髓免疫表型、外周血白血病细胞百分比、骨髓血白血病细胞百分比八个因素进行多因素Logistic分析,结果显示,外周血白血病细胞百分比是影响ALL患儿治疗效果的因素,性别和骨髓血白血病细胞比率是影响AML-非M3患儿治疗效果的因素。结论1、本组儿童急性白血病发病的年龄、分型、临床症状以及实验室检查各项指标均与其它报道相似,但性别发病率以男性居多,男女比例高于国内其它报道。2、ALL和AML性别发病率均为男性多于女性,儿童ALL的平均发病年龄显著低于AML。FAB分型,AML患儿以M2和M3型为主,ALL患儿以L2型为主。MICM分型,ALL患儿以B-ALL为主,AML患儿主要以AML-非M3为主。AL患儿主要以发热、出血、贫血为主要临床表现。3、外周血白血病细胞百分比是影响ALL患儿治疗效果的因素之一,性别和骨髓血白血病细胞比率是影响AML-非M3患儿治疗效果的因素之一。