【摘 要】
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目的:分析结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型相关噬血细胞综合征（NK/T-LAHS）的临床特点、诊治策略及疗效,提高对NK/T-LAHS的认识。方法:收集2012年6月至2019年6月我院收治的16例NK/T-LAHS患者的临床资料。回顾性分析其临床特点、治疗效果以及预后情况。结果:1.16例NK/T-LAHS患者中,男女比例为3:1。年龄介于19-62岁,中位年龄36.5岁。13例患者肿瘤原发部位为上
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目的:分析结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型相关噬血细胞综合征（NK/T-LAHS）的临床特点、诊治策略及疗效,提高对NK/T-LAHS的认识。方法:收集2012年6月至2019年6月我院收治的16例NK/T-LAHS患者的临床资料。回顾性分析其临床特点、治疗效果以及预后情况。结果:1.16例NK/T-LAHS患者中,男女比例为3:1。年龄介于19-62岁,中位年龄36.5岁。13例患者肿瘤原发部位为上呼吸消化道。87.5%的患者Ann Arbor分期为III/IV期),有B组症状。大部分患者IPI/aa IPI评分为高/中高危组（81.2%）。肿瘤活检组织中EBER表达在16例患者中均为阳性。93.7%的患者表现为乳酸脱氢酶LDH水平增高、结外累及区域≥2个。2.NK/T-LAHS患者最常见的临床表现是发热（100%）和脾肿大（68.75%）,实验室检查异常最常见的是血清铁蛋白增高（100%）、转氨酶升高（93.75%）、全血细胞减少（75%）、低钠血症（68.75%）、噬血细胞现象（57.1%）和NK细胞活性降低（53.3%）,其次是低纤维蛋白原血症（50%）、s CD25升高（50%）、胆红素升高（50%）、APTT延长（43.75%）、高甘油三酯血症（26.7%）和PT延长（18.75%）。初次诊断ENKTL时合并HLH患者往往比在ENKTL进展/复发时出现HLH患者年龄更大（43.30VS 27.83,P=0.011）、IPI/aa IPI危险度分层更高（100%VS 50%,p=0.036）。ENKTL进展/复发时合并HLH患者出现低纤维蛋白血症率明显高于初诊ENKTL时合并HLH患者（100%vs 20%,p=0.007）。3.16例NK/T-LAHS患者中,初诊ENKTL时合并HLH者10例（62.5%）,6例（37.5%）患者在ENKTL进展/复发时出现HLH。16例患者从诊断ENKTL到合并HLH的中位时间间隔13.5天,平均间隔为5个月。6例ENKTL进展/复发时出现HLH的患者从确诊ENKTL到合并HLH的中位时间间隔为9.3月。4.16例NK/T-LAHS患者中,2例患者放弃治疗,2例患者使用单纯激素治疗,2例患者使用HLH-94方案治疗,其余10例患者均以治疗淋巴瘤为主。这10例病人中,4例患者使用SMILE方案为主的治疗,5例患者使用P-GEMOX方案为主的治疗,1例患者予SMILE方案化疗达CR后行ASCT。16例患者中最长随访时间85.6月。其中失访患者4例,在可随访的12例患者中,存活的患者仅2位。ENKTL的中位OS为11.2月,1年生存率为48.2%,2年生存率是28.9%。NK/T-LAHS诊断后的中位OS为2.8月,1年生存率为34.8%,2年生存率是23.2%。ENKTL患者出现HLH的时间对患者总体预后无影响（P=0.565）。结论:1.NK/T-LAHS好发于中年男性,确诊时多为疾病晚期、B组、预后分组为高/中高危组。2.NK/T-LAHS临床表现无特异性,半数患者在初诊ENKTL的2周内出现HLH,老年及高/中高危组患者更易在初次诊断ENKTL时出现HLH。3.NK/T-LAHS进展迅速,尚无标准治疗方案,患者对治疗反应欠佳,总体预后较差。
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