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目的：特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory moypathy，IIM）是一组获得性、与自身免疫相关的骨骼肌疾病。IIM分型诊断以Bohan/Peter标准（B/P标准）应用最广泛，最新标准是2004年欧洲神经肌肉疾病中心提出的ENMC标准，通过对86例初诊IIM患者的临床、实验室、病理资料进行回顾性总结、分型诊断分析，评价两个标准诊断皮肌炎（dermatomyositis，DM）和多发性肌炎（polymyositis，PM）的准确性，以指导临床应用。方法：回顾性收集2004年9月--2012年11月期间在河北医科大学第三医院神经肌病科初诊为IIM86例患者做为研究对象，全部患者均有完整住院病历资料，行血清肌酶学、红细胞沉降率（ECR）、C反应蛋白(CRP)、ENA多肽抗体谱及肌电图（EMG）相关实验室检查，部分患者行下肢核磁共振（MRI）检查。全部患者均在签署骨骼肌活体组织检查（肌肉活检）知情同意书后，局麻下行开放式骨骼肌活检术（肱二头肌、股四头肌或相关病变肌肉），标本经黄蓍胶垂直固定，异戊烷/液氮冷冻，恒冷切片机7um连续切片，行组织化学染色（HE、MGT、NADH、SDH、COX、Acid、PAS、Oil、ATPase），光学显微镜下病理观察分析。部分病例标本行单克隆抗体免疫组织化学染色（MHC-1、CD4、CD8、Dysferlin）病理分析。根据患者的临床、实验室检查及骨骼肌病理资料，分别采用B/P标准与ENMC标准进行分型诊断，对其结果进行统计学Kappa检验，比较两个标准诊断DM和PM的一致性，并结合国内外文献进行讨论分析。结果：1一般临床资料：本研究入选86例初诊IIM患者，其中男26例，女60例。发病年龄1--77岁，平均（40±2）岁；病程1个月--3年，平均（11±2）月。四肢近端肌无力为主要表现者77例（90%），有或伴有远端肌无力19例（22%），颈屈肌无力42例（49%），吞咽不畅或费力12例（14%），呼吸费力8例（9%），皮疹37例（43%）。按B/P标准、ENMC标准分型诊断后，两标准组（B/P标准组：a；ENMC标准组：b）患者临床资料参见Table4。2实验室检查：86例患者中血肌酸激酶（CK）升高68例（79%），ESR升高57例（66%），CRP升高24/56例（43%），抗核抗体阳性15/49例（31%），抗SSA抗体阳性4/49例（8%），抗SSB抗体阳性2/49例（4%），抗Jo-1抗体阳性1/49例（2%）。78例患者行EMG检查：肌源性损害或伴纤颤、正相电位67例（86%），肌源性合并周围神经异常3例（4%），正常8例（10%）。下肢肌肉MRI检查7例：3例T1WI等信号，T2WI、STIR序列呈灶性高信号；4例T1WI、T2WI片状高信号，STIR序列低信号，肌间隙增宽。按B/P标准、ENMC标准分型诊断后，两标准组（B/P标准组：a；ENMC标准组：b）患者实验室检查资料参见Table5，其中ENMC标准诊断的PM组较DM组血CK显著升高（P＜0.05），PM组较LGMD2B组ESR、CRP升高，差异有统计学意义（P＜0.05）。3活检骨骼肌病理分析：86例患者中83例可见不同程度变性、坏死、再生肌纤维，其中大量变性、坏死肌纤维21例；70例结缔组织轻/中/重度增生；束周萎缩28例，伴“凿空样”空泡肌纤维11例；肌束膜、血管周围炎细胞浸润34例，肌内膜、血管周围炎细胞浸润23例，炎细胞包绕和侵入非坏死肌纤维9例；可见边缘空泡（rimmed vacuoles，RV）9例。按B/P标准、ENMC标准分型诊断后，两标准组（B/P标准组：a；ENMC标准组：b）患者病理像结果参见Table6。20例行抗MHC-I、CD4、CD8单克隆抗体免疫组织化学染色：MHC-I束周肌纤维或肌束膜不同程度阳性表达8例；肌纤维膜及炎细胞浸润区MHC-I广泛弥漫阳性表达8例；余4例阴性表达。束周、肌束膜CD4+T细胞浸润10例；肌内膜、肌间CD8+T细胞浸润5例，其中1例在肌束膜有少量表达；3例有RV的患者CD4T细胞阴性表达，其中1例少量CD8+T细胞表达。27例行抗-Dysferlin单克隆抗体免疫组织化学染色：16例肌纤维膜dysferlin蛋白表达正常，11例呈完全/部分缺失诊断为LGMD2B。4分型诊断结果及比较86例患者按两个诊断标准进行分型诊断：B/P标准诊断DM37例，PM49例；ENMC标准诊断DM46例，PM仅14例，其余为嗜酸细胞性肌炎1例、疑诊散发性包涵体肌炎（sIBM）9例，未能分型者5例，肢带型肌营养不良2B型11例。统计学Kappa分析检验两个标准诊断DM具有较好一致性（κ值为0.79），诊断PM一致性差（κ值为0.26）。结论:1活检骨骼肌病理分析是IIM诊断必备标准，目前国内尚未普及，应积极推广应用。2B/P标准依据有无皮疹区分PM和DM，会漏诊可疑无皮炎性DM，且不能区分PM与sIBM，易将继发炎性反应的肌营养不良误诊为PM。3ENMC标准纳入MRI、肌炎特异性抗体及免疫组织化学病理诊断新技术，细化了临床、实验室、肌活检病理诊断标准，增加了相关排除标准，并定义提出非特异性肌炎（NSM）、免疫介导的坏死性肌病（IMNM）诊断标准，更具临床实用性。4ENMC标准IIM分型诊断的准确率优于B/P标准，临床应积极推广应用，以提高诊断治疗水平。