【摘 要】
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目的B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B-cell chronic lymphoproliferative disorders,B-CLPD)是一组形态学相似,临床表现惰性发展的累及外周血和骨髓细胞的成熟B细胞克隆增殖性肿瘤。本文旨在探讨初治B-CLPD患者的临床特征和免疫表型特点,及其对鉴别诊断的价值。方法回顾性分析231例我院血液科于2016年01月01日至2019年06月01日收治入院的B-CLPD
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目的B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B-cell chronic lymphoproliferative disorders,B-CLPD)是一组形态学相似,临床表现惰性发展的累及外周血和骨髓细胞的成熟B细胞克隆增殖性肿瘤。本文旨在探讨初治B-CLPD患者的临床特征和免疫表型特点,及其对鉴别诊断的价值。方法回顾性分析231例我院血液科于2016年01月01日至2019年06月01日收治入院的B-CLPD患者的临床特征和免疫表型特点,并对其进行疾病相关性分析。采用受试者工作特征性曲线(ROC)确定免疫表型鉴别诊断的最佳截断值。结果1.发病情况。231例初治B-CLPD,男性159例(68.83%),女性72例(31.17%),男:女=2.2:1,中位年龄为64岁(30岁-82岁)。其中慢性淋巴细胞白血病(CLL)123例(53.2%)、套细胞淋巴瘤(MCL)19例(8.2%)、淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)14例(6.1%)、边缘区淋巴瘤(MZL)13例(5.6%)、滤泡性淋巴瘤(FL)11例(4.8%)、7例多毛细胞白血病(HCL)(3.0%),此外,还有34例未分类B-CLPD(B-CLPD-U),包括CD5阴性的B-CLPD-U 25例(10.8%)和CD5阳性的B-CLPD-U 19例(8.2%)。2.临床特征。(1)肝脾淋巴结肿大情况。HCL出现肝脾肿大的比例最高(71.43%),其次MCL(42.11%)、FL(27.27%)、LPL/WM(21.43%)、CD5+B-CLPD-U(15.8%)、MZL(15.38%)、CLL(12.20%)、CD5-B-CLPD-U(4%)。MCL出现淋巴结肿大的比例最高(89.47%),其次FL(72.73%)、CD5+B-CLPD-U(52.6%)、CLL(50.41%)、MZL(38.46%)、LPL/WM(28.57%)、CD5-B-CLPD-U(28.0%)、HCL(0%)。(2)外周血象改变情况。CLL的中位白细胞计数为25.12×10~9/L、淋巴细胞计数为18.22×10~9/L、血红蛋白为126g/L、血小板计数为179×10~9/L,均高于其他B-CLPD;HCL的中位白细胞计数为4.33×10~9/L、淋巴细胞计数为2.23×10~9/L、血小板计数为61×10~9/L、血红蛋白为119g/L,前三者均低于其他B-CLPD;LPL/WM的中位血红蛋白最低,为92g/L。(3)乳酸脱氢酶(LDH)、β2-MG。仅MCL的中位LDH(340U/L)高于正常参考值,LPL/WM中位β2-MG最高(5.99mg/L)。3.免疫表型。(1)CLL。CD5、CD23、FMC7、s Ig M、CD79b、CD38在CLL的阳性率分别为92.7%、90.2%、42.3%、57.4%、78.4%、17.9%,在其他B-CLPD分别为38.9%、44.5%、82.5%、71.7%、96.1%、31.4%(P27.7%和CD23表达>28.4%同时出现是诊断CLL的良好指标。CD38低表达是CLL诊断的潜在标志。(2)MCL。CD5、CD23、FMC7、s Ig M在MCL中阳性表达率为73.7%、26.3%、94.4%、100%,在其他CD5+B-CLPD中为93%、85.2%、47%、100%(P77.30%和FMC7表达>24%同时出现在鉴别MCL和其他CD5+B-CLPD方面有一定价值。(3)其他B-CLPD。其他B-CLPD均高表达CD19、CD20、CD22,但CD10的阳性表达率较低。除外CD23,其他免疫表型在LPL/WM和MZL的阳性表达均相似。结论1.231例B-CLPD患者,中位年龄64岁,男性多见。其中CLL比例最多(123例),其次为B-CLPD-U(34例)。2.初诊患者中,HCL全血细胞减少、脾肿大多见,MCL常有LDH升高、淋巴结肿大,CLL易出现白细胞、淋巴细胞异常升高;LPL/WM最主要表现为贫血和β2-MG异常升高。3.CLL和其他B-CLPD在CD5、CD23、FMC7、s Ig M、CD79b、CD38的表达具有差异性。CD5表达>27.7%和CD23表达>28.4%同时出现是诊断CLL的良好指标。CD38低表达是CLL诊断的潜在标志。MCL和CD5+B-CLPD在CD5、CD23、FMC7、s Ig M的表达具有差异性。s Ig M表达>77.30%和FMC7表达>24%同时出现可用于鉴别MCL和其他CD5+B-CLPD。
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