【摘 要】
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【目的】探讨普通型隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma Protuberans,DFSP）及高级别纤维肉瘤亚型（Fibrosarcomatous subtype-DFSP,FS-DFSP）的临床、病理区别,总结出两者的不同特性。并对比分析两组既往不同治疗方案导致的复发病例,以期寻找到普通型隆突性皮肤纤维肉瘤进展为纤维肉瘤亚型病变的高危因素,从而找到更好的方式指导临床对于FS-
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【目的】探讨普通型隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma Protuberans,DFSP）及高级别纤维肉瘤亚型（Fibrosarcomatous subtype-DFSP,FS-DFSP）的临床、病理区别,总结出两者的不同特性。并对比分析两组既往不同治疗方案导致的复发病例,以期寻找到普通型隆突性皮肤纤维肉瘤进展为纤维肉瘤亚型病变的高危因素,从而找到更好的方式指导临床对于FS-DFSP的治疗方案。【方法】收集香港大学深圳医院2014年2月至2021年08月确诊为隆突性皮肤纤维肉瘤和纤维肉瘤亚型的34例病例,将其分为普通型DFSP组及FS-DFSP组,收集病人基本信息、病理特性、治疗方案区别并随访,采用卡方检验、T检验、Fisher精准检验对比两组间的性别、年龄、发病时间、肿瘤大小、肿瘤位置、免疫组化等差异,并对两组术前治疗方案不同导致的复发病例进行Kaplan-Meier生存分析。【结果】FS-DFSP组的性别、年龄、肿瘤位置、病程时间与普通型DFSP组差异无统计学意义（P＞0.05）;FS-DFSP组的肿瘤直径59.80±31.48mm大于普通型DFSP组的肿瘤直径40.71±19.67mm,其差异具有统计学意义（P＜0.05）;FS-DFSP组免疫组化Ki67表达率25.60±13.43%高于普通型DFSP组Ki-67的表达率13.94±9.96%,其差异具有统计学意义（P＜0.05）。FS-DFSP组免疫组化SMA阳性率高于普通型DFSP组,其差异具有统计学意义（P＜0.05）;13例来源于既往单纯切除复发病例中FS-DFSP占比53.8%,首次发病病例中FS-DFSP仅3例,占比14.3%,复发病例FS-DFSP明显多于首发病例FS-DFSP,其差异具有统计学意义（P＜0.05）。FS-DFSP单纯切除后中位复发时间为48月,该结论具有统计学意义（P＜0.05）。【结论】FS-DFSP更倾向于高级别软组织肉瘤,其具有更强的侵袭性及远处转移风险。FS-DFSP相对于普通型DFSP具有更大的肿瘤直径,免疫组化Ki-67更高,提示肿瘤增殖活跃,SMA阳性率也高于普通型DFSP。普通型DFSP进展为FS-DFSP的高危因素为单纯切除而没有II期扩大切除,单纯切除无法保证切缘阴性,随后肿瘤的复发,更容易进展为高级别的FS-DFSP。在临床上因早期DFSP外观没有显著差异,进行单纯切除或活检,病理确诊后,应尽早行II期扩大手术切除,防止肿瘤进展为高级别FS-DFSP。
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