先天性外胚叶发育不全综合症

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先天性外胚叶发育不全综合症是一罕见的先天性疾病,我科遇到2例,现报告如下: 例1:男,24岁。患者从未见牙齿萌出、口鼻干燥从小无汗,遇热难忍,需水擦洗才感舒适。近一二年来情况略有好转,遇热时可有少量汗液溢出。患者否认家族史。其母妊娠时无重大疾病史及放射线接触史。足月产,第四胎。生长发育及智力尚好,头顶部光秃,其余部分头发细、黄、软、稀,似干草
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