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目的
观察重型β地中海贫血患儿体内铁沉积状况，以制定相应的治疗对策。
方法对135例重型β地中海贫血患儿的输血、排铁的情况进行分析，检测患者血清铁蛋白(SF)水平，并运用MRI T2*技术检测心脏及肝脏铁沉积状况。
结果本组135例，男66例，女69例，年龄6岁4个月～17岁11个月，中位年龄12.1岁。111例患儿SF为1086.8～15011.5 μg/L。SF<2000 μg/L者17例(15.3%)，SF2000～4000 μg/L者40例(36.0%)，SF>4000 μg/L者54例(48.7%)。肝脏MRI T2*检测结果：肝铁正常者8例(5.9%)，肝铁轻度沉积19例(14.1%)，中度沉积34例(25.2%)，重度沉积74例(54.8%)。重度肝铁沉积患儿中年龄最小为6岁4个月。心脏MRI T2*检测结果：心铁正常89例(65.9%)，轻度铁沉积19例(14.1%)，重度沉积27例(20.0%)。重度心铁沉积患儿中年龄最小为9岁3个月。本组患儿SF水平与肝铁(R＝–0.284，P＝0.003)和心铁(R＝–0.374，P＝0.000)(MRI T2*值)呈明显相关性。108例患儿因家庭经济原因未能进行规律输血及排铁治疗，且开始排铁时间较晚。
结论重型β地中海贫血患儿生存状况令人担忧，大多数患儿未能接受规范的输血及排铁治疗，肝脏及心脏重度铁沉积发生早且发生率高。