目的探讨血清Ⅱ型肺泡细胞表面抗原(KL-6)、肺表面活性蛋白A(SP-A)、肺表面活性蛋白D(SP-D)及基质金属蛋白酶7(MMP-7)对特发性肺纤维化(IPF)的诊断意义及与肺功能的关系。方法收集38例IPF患者血清、38例肺炎患者血清及38例正常者血清标本,使用ELISA法检测KL-6、SP-A、SP-D及MMP-7的水平,对血清标记物水平按受试者工作特性曲线(ROC)进一步分析,从中得出每种血清标记物的理想水平,并对IPF患者随访6个月,探索其对IPF的诊断意义及与肺功能的关系。结果在IPF患者血清中KL-6、SP-A、SP-D及MMP-7的表达较肺炎对照组和健康对照组高,差异有统计学意义(P<0.05)。KL-6的最佳截断值为723.0 U/ml,SP-A为67.2 ng/ml,SP-D为98.1 ng/ml,MMP-7为10.1 ng/ml。KL-6诊断的敏感性、特异性为71.1%、98.7%;SP-A为81.6%、97.4%;SP-D为81.6%、97.4%;MMP-7为68.4%、98.7%。联合KL-6、SP-A、SP-D及MMP-7四种血清标志物的敏感性为100%,与单一血清指标比较,差异有统计学意义(P<0.05)。IPF患者血清SPA、MMP-7与用力肺活量在6个月内的变化有明显的相关性(r1=-0.574、P1<0.001,r2=-0.465、P2=0.003)。结论KL-6、SP-A、SP-D及MMP-7在IPF患者的血清中高表达,在IPF患者的诊断中,四种血清标志物联合检测可提高IPF患者早期诊断的敏感性。联合血清中SP-A、MMP-7水平可提高对IPF患者肺功能改变判断的准确性,对疾病进展的预测有一定意义。