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目的:通过对变异型毛细胞白血病(HCL-V)的临床及形态学特征探讨提高对诊断HCL-V的认识。方法:报告1例HCL—V的临床及形态学、细胞遗传学、免疫学特点,结合文献进行分析讨论。结果:患者间断发热2周入院,入院前曾在我院急诊科用希刻劳抗感染治疗,无明显效果,经骨髓细胞形态学、组织化学、相差显微镜、电镜、骨髓活检及免疫组化检查诊断为HCL—V。结论:明确诊断HCL—V仅依赖于骨髓细胞形态学较为困难,必须结合患者临床特征以及相关检查,才能明确诊断,进而得到及早治疗。