ACTH-非依赖性肾上腺大结节增生合并嗜铬细胞瘤一例

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病史摘要

一例51岁男性患者因发作性头痛、心悸、血压升高就诊。

症状体征

腹部CT显示双侧肾上腺呈多发结节样改变。患者内分泌化验结果显示:午夜血清皮质醇水平升高,血清皮质醇正常昼夜节律消失,血浆促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropic hormone, ACTH)值降低,24小时尿游离皮质醇升高,小剂量和大剂量地塞米松抑制试验均不被抑制,24小时尿儿茶酚胺结果均正常。131-I-间碘苯胍核素显像(131-I-metaiodobenzylguanidine, 131-I-MIBG)提示左侧肾上腺可见放射性摄取。

诊断方法

患者诊断为ACTH-非依赖性肾上腺大结节增生(ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia, AIMAH)。

治疗方法

因不能排除嗜铬细胞瘤可能,患者术前口服酚苄明进行药物准备,先后行腹腔镜右侧肾上腺次全切除术和腹腔镜左侧肾上腺全切除术。病理诊断结果:右侧AIMAH,左侧AIMAH合并左肾上腺嗜铬细胞瘤。

临床转归

这是一例极为罕见的伴有肾上腺嗜铬细胞瘤的AIMAH病例,患者阵发性头痛、心悸、高血压等临床表现以及内分泌化验指标在术后均改善。

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