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目的 探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病(PPNAD)的病理、临床表现和诊断治疗方法.方法回顾性分析我院收治的5例PPNAD的临床资料.其中男性2例、女性3例,年龄12～53岁,5例均有柯兴综合征的临床表现;血皮质醇624～850 mmol/L且失去昼夜节律,血促肾上腺皮质激素水平正常,地塞米松抑制试验不受抑制;CT示3例肾上腺结节样增生改变,2例左侧肾上腺占位病变.临床诊断主要根据内分泌、B超、CT、磁共振成像检查结果.患者均行单侧肾上腺全切除术,术后病理学检查均为PPNAD.术后根据患者临床症状的改善情况和内分泌检查结果确定疗效.结果随访4个月～3年,所有患者在术后6个月内柯兴综合征的临床症状均缓解,内分泌检查结果1例正常,另4例较术前有明显改善但仍高于正常范围.1例失访,仍在随访的4例临床上无复发迹象.结论 PPNAD是柯兴综合征的一种少见类型,诊断有赖于内分泌检查结果和病理学诊断,手术是治愈本病的有效方法。