【摘 要】
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1978～1987年间22例因病死亡患儿,年龄0～12岁,临床主要表现反复感染,其中间质性肺炎10例,慢性腹泻3例伴先天畸形8例,出生时重度窒息3例,系统性红斑狼疮1例,发生机会性感染4例,贫
【机 构】
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上海第二医科大学附属瑞金医院儿科,上海第二医科大学附属瑞金医院儿科,上海第二医科大学附属瑞金医院儿科,上海第二医科大学附属瑞金医院病理科
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1978～1987年间22例因病死亡患儿,年龄0～12岁,临床主要表现反复感染,其中间质性肺炎10例,慢性腹泻3例伴先天畸形8例,出生时重度窒息3例,系统性红斑狼疮1例,发生机会性感染4例,贫血7例,周围血象示淋巴细胞绝对计数<1500 3例。均病程迁延,症状进行性加重生长发育落后,曾经抗生素、鲜血支持等积极治疗,效果不佳。尸检证实有胸腺发育不良16例,胸腺萎缩或退行性变6例、淋巴结发育不良6例,肠系膜脾淋巴组织发育不良各3例,阑尾淋巴组织发育不良1例,提示存在原发性或继发性细胞免疫缺陷及联合免疫缺陷。故对该类患儿应及时注意免疫功能检查、及早作出生前诊断,予以免疫替代治疗,才能提高存活率。
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