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原发性胆汁性肝硬化（PBC）是免疫损伤介导的慢性进展性肝内胆汁淤积性疾病，最终导致肝功能衰竭为特征的一类原因不明的自身免疫性肝脏疾病。在PBC中，自身抗体的检测是主要的诊断标准之一，其中自身抗体主要以抗线粒体，尤其以抗线粒体M2型为主，其阳性率94．9％，特异性更是高达99％。但在PBC中还存在其他的高特异性抗体，如抗核包膜蛋白、抗核点、抗着丝点等。本文主要就核包膜蛋白的特性及其抗体在PBC的作用及诊断价值加以综述。