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【中图分类号】
R331.1+43 【文献标识码】B 【文章编号】1002-3763(2014)06-0068-01
血栓性血小板减少性紫癜(TPP)主要表现为微血管血栓而导致的多系统损害。血栓性血小板减少性紫癜的年发病率为每百万人中3.7人,病因不明。该病起病急,变化快,病情凶险,早期死亡率高[1],80%以上的患者,在三个月内死亡。
1 临床资料
1.1 一般资料: 患者14例,男6例,女8例,年龄25~77岁。原发性10例、继发性4例,其中继发于系统性红斑狼疮1例,恶性淋巴瘤1例,感染1例,流产1例。均于起病时或病程中出现神经系统症状,意识障碍及昏迷。
1.2 诊断及疗效判定标准: 患者均符合国内关于TTP的诊断标准[2]
1.3 治疗方法: 确诊为PPT的患者,立即给予血浆置换治疗,用Prismaflex及其配套的血浆置换滤器进行血浆置换,用鲜冰冻血浆为置换液,连续进行血浆置换5~7次,血浆总量2400~8400ml。血滤过程中每天给葡萄糖酸钙4-6g。
1.4 结果: 9例患者经过5次血浆置换术后病情缓解、5例患者经过7次血浆置换术后病情缓解。
2 讨论
血浆置换(TPE)术是以去除大分子物质为目的的体外血液净化系统,TPE利用血浆分离技术,将血浆从全血中分离出来,使存在于血浆中的致病物质被快速有效地清除,再将去除血浆后的血液有形成分以及所需补充的清蛋白、血浆或平衡液等回输到患者体内,以达到治疗疾病的目的,清除的致病物质包括,自身抗体、免疫复合物、胆固醇、胆红素、药物和毒物,尤其是清除与血浆蛋白结合的致病物质效率较高[3]。目前多主张在确诊早期即开始对患者进行血浆置换治疗[4]。其机制在于:清除抗ADAMTSl3自身抗体;清除血浆中导致内皮细胞损伤的因子;补充有活性的ADAMTSl3[5]。
该病发病急骤,变化迅速,进展极快,大多数患者因神经系统损害或出血而死亡。通过血浆置换,联合免疫抑制、改善微循环及抗血小板等方法,取得了理想的治疗效果。
参考文献
[1] 刘秉诚血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜的疗效及护理[J] 护理实践与研究 2013 10(3):62
[2] 张之南主编.血液病诊断及疗效标准[M].第2版.北京:科学出版社,1998:279.
[3] 中华传染病与寄生虫病学会人工肝学组.人工肝支持系统治疗的操作指南[J].中华肝脏病杂志,2002,10(3):329.
[4] Hellroann M,Hallek M,Scharrer I.1hrombotic—thrombocytopenicpurpura[J].Internist,2010,51(9):1136,1138—1144.
[5] Tsal HM,Lian EC.Antibodies to yon willcbrand factor cleaving pro-lease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura[J].N Engl J NEd,1998·339(22):1585.
R331.1+43 【文献标识码】B 【文章编号】1002-3763(2014)06-0068-01
血栓性血小板减少性紫癜(TPP)主要表现为微血管血栓而导致的多系统损害。血栓性血小板减少性紫癜的年发病率为每百万人中3.7人,病因不明。该病起病急,变化快,病情凶险,早期死亡率高[1],80%以上的患者,在三个月内死亡。
1 临床资料
1.1 一般资料: 患者14例,男6例,女8例,年龄25~77岁。原发性10例、继发性4例,其中继发于系统性红斑狼疮1例,恶性淋巴瘤1例,感染1例,流产1例。均于起病时或病程中出现神经系统症状,意识障碍及昏迷。
1.2 诊断及疗效判定标准: 患者均符合国内关于TTP的诊断标准[2]
1.3 治疗方法: 确诊为PPT的患者,立即给予血浆置换治疗,用Prismaflex及其配套的血浆置换滤器进行血浆置换,用鲜冰冻血浆为置换液,连续进行血浆置换5~7次,血浆总量2400~8400ml。血滤过程中每天给葡萄糖酸钙4-6g。
1.4 结果: 9例患者经过5次血浆置换术后病情缓解、5例患者经过7次血浆置换术后病情缓解。
2 讨论
血浆置换(TPE)术是以去除大分子物质为目的的体外血液净化系统,TPE利用血浆分离技术,将血浆从全血中分离出来,使存在于血浆中的致病物质被快速有效地清除,再将去除血浆后的血液有形成分以及所需补充的清蛋白、血浆或平衡液等回输到患者体内,以达到治疗疾病的目的,清除的致病物质包括,自身抗体、免疫复合物、胆固醇、胆红素、药物和毒物,尤其是清除与血浆蛋白结合的致病物质效率较高[3]。目前多主张在确诊早期即开始对患者进行血浆置换治疗[4]。其机制在于:清除抗ADAMTSl3自身抗体;清除血浆中导致内皮细胞损伤的因子;补充有活性的ADAMTSl3[5]。
该病发病急骤,变化迅速,进展极快,大多数患者因神经系统损害或出血而死亡。通过血浆置换,联合免疫抑制、改善微循环及抗血小板等方法,取得了理想的治疗效果。
参考文献
[1] 刘秉诚血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜的疗效及护理[J] 护理实践与研究 2013 10(3):62
[2] 张之南主编.血液病诊断及疗效标准[M].第2版.北京:科学出版社,1998:279.
[3] 中华传染病与寄生虫病学会人工肝学组.人工肝支持系统治疗的操作指南[J].中华肝脏病杂志,2002,10(3):329.
[4] Hellroann M,Hallek M,Scharrer I.1hrombotic—thrombocytopenicpurpura[J].Internist,2010,51(9):1136,1138—1144.
[5] Tsal HM,Lian EC.Antibodies to yon willcbrand factor cleaving pro-lease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura[J].N Engl J NEd,1998·339(22):1585.