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摘要：目的 总结基底动脉尖综合征的临床特征。方法 对本院2006年5月-2013年12月住院的72例病人临床资料进行回顾分析。结果 本组72例中，治愈8例（11.1%），遗有残疾者52例（72.2%），其中生活不能自理17例（23.6%），死亡12例（16.7%）。结论 本病特点：起病急、进展快，常以眩晕、恶心呕吐起病。有的伴有眼球运动障碍和瞳孔异常，视觉障碍、幻觉、睡眠倒错，意识障碍。致残致死率较高，临床医生必须知晓本病、掌握本病特点，并尽早识别、采取综合治疗，可最大可能地改善该病预后。
关键词：基底动脉尖综合征；临床特征；影像学表现
基底动脉尖综合征（top of the basilar syndrome TOBS）是一种特殊类型的缺血性的脑血管病。由Caplan等[1]1980年首先报道。由于基底动脉尖分叉处闭塞，累及小脑上动脉及大脑后动脉两对动脉，导致中脑、丘脑、下丘脑、颞叶内侧及枕叶缺血性梗死症状，多因心源性栓塞或动脉源性栓塞和动脉粥样硬化性脑血栓形成所致[2]。临床易误诊、漏诊，现将我院2006年5月-2013年12月收治的TOBS患者资料分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组72例中男性45例（62.5%），女性27例（37.5%）。年龄41-77岁，平均年龄59.5岁。既往史：高血压48例（66.7%）、糖尿病和糖耐量异常33例（45.9%）、高血脂35例（48.6%），其中吸烟饮酒史29例（40.3%），心房纤颤23例（31.9%），高同型半胱氨酸血症21例（29.1%），高尿酸血症 18例（25%）。
1.2 临床表现
全部病例中意识障碍46例，其中嗜睡和睡眠过度23例，一过性意识障碍12例，昏迷10例，无动性缄默1例。眼征中眼球运动障碍37例，其中重直注视麻痹26例，上睑下垂20例（双侧9例，单侧11例）；瞳孔异常31例，其中瞳孔散大15例，瞳孔缩小10例，瞳孔不规则6例；视觉障碍15例，其中视力减退7例，偏盲5例，皮质盲3例。其他记忆障碍12例，脑干幻觉13例，共济失调7例，肢体瘫43例，偏瘫34例，四肢瘫9例。另外从起病形式看，动态起病，迅速达峰者54例（75%），静态起病，逐渐进展16例（22.2%）。
1.3 影像学检查
入院常规急查头CT，发现责任灶者19例，阳性率26.6%。64例头MRI检查，58例发现责任灶，8例延迟显影，复查DWI均有异常表现。行颅内外CTA或MRA在基底动脉尖两厘米直径范围内存在血管狭窄或闭窄者41例，阳性率56%。
1.4 治疗
患者入院后，治疗脑梗死除外心源性脑栓塞，应用抗凝治疗，以氯吡格雷阿司匹林肠溶片抗血小板聚集药为主，他汀类调脂稳定斑块，依达拉奉脑保护清除自由基，巴曲酶降低纤维蛋白原，降颅压减轻水肿，防治并发症，支持等综合治疗。
2 结果
本例 72例中，治愈9例（11.1%），遗留轻中度后遗症34例（47.2%），遗留严重后遗症，生活不能自理17例（23.6%），死亡12例（16.7%）。
3 讨论
3.1 危险因素及发现机制 TOBS与其他缺血性脑卒中一样，具有相似的危险因素：高血压、高血脂、糖尿病及糖耐量异常，长期饮酒吸烟病史、心房纤颤、高同型半胱氨酸血症、高尿酸血症。本组病例有66.7%患者有高血压病史，可见高血压病为TOBS主要的易患因素。从起病形式看，动态起病迅速达峰者居多，提示栓塞是TOBS的主要发病机制。
3.2 临床表现 本组病例显示TOBS主要临床表现：意识障碍、眼征——眼球运动障碍和瞳孔异常、视觉障碍，其他症状——记忆障碍、脑干幻觉、共济失调、肢体活动障碍。意识障碍机制为中脑或丘脑内网状激活系统功能受损[3]。眼征非常复杂，且是TOBS的特征性表现，眼球运动障碍及瞳孔异常机制为动眼神经核或根受损引起[4]；象限盲或偏盲为大脑后动脉主干闭塞致枕叶和颞叶内侧梗死所致；皮质盲为大脑后动脉双侧梗死所致。记忆障碍为颞叶内侧受累。共济失调为小脑受累所致。脑干幻觉为脑干首端网状结构受损，丘脑皮质下核及枕核的传导受阻有关。偏瘫原因为基底动脉深穿支和大脑后动脉分支缺血或闭塞，致大脑脚、丘脑梗死所致。
3.3 影像学表现
CT在发病早期诊断阳性率仅有29.1%，MRI诊断阳性率达100%。本组病例脑血管造影阳性率56%，与Sato等证实的血管造影阳性率84.6%有偏差，阳性率低的原因分析，①身处基层医院，某些早期病例因我院血管造影未开展的客观原因及某些病例经济原因未行脑血管造影。②DSA是TOBS诊断的金标准，仅行CTA/MRA有可能遗漏。
3.4 治疗及预后
本组死亡率16.7%，致残率70.8%，文献报道死亡率25%，死亡率较文献低，分析可能的原因：（1）近几年头MRI及颅内外CTA、MRA的广泛应用使该病得到早发现、早诊治。（2）依据CISS分型，针对病因及发病机制，积极强化抗血小板，强化调脂稳定斑块，脱水降颅压等阻遏病情进展。（3）综合治疗，积极防治并发症—吸入性肺炎、脑心综合征、水电解质紊乱、下肢深静脉血栓的防护等。主要死因为脑疝，合并糖尿病者尤易进展，出现梗死面积扩大或再栓塞，病情恶化，考虑合并糖尿病的患者血管条件差所致。文献报道，TOBS发病率虽仅占脑梗死7.6%，但致残致死率较高，临床医生特别是基层的临床医生，必须知晓本病、掌握本病特点，在影像检查未充分时能想到有TOBS的可能，并尽早识别、积极治疗，尽最大可能改善该病的预后。
参考文献：
[1]王维治 神经病学[M]北京：人民卫生出版社 2006：743-744
[2]王维治 神经病学第二版 人民卫生出版社 2013.10：906-907
[3]胡维铭 王维治 神经内科主治医师900问[M]第3版 北京：中国协和医科大学出版社，2007：556-558
[4]申香玉，田东 基底动脉尖综合征18例临床分析[J]吉林医学，2008，29（21）：833-834
个人简介：邹剑愫 职称：神经内科副主任医师 研究方向：脑血管病的诊治 地址：辽宁省大连市金州区第一人民医院神经内科。
关键词：基底动脉尖综合征；临床特征；影像学表现
基底动脉尖综合征（top of the basilar syndrome TOBS）是一种特殊类型的缺血性的脑血管病。由Caplan等[1]1980年首先报道。由于基底动脉尖分叉处闭塞，累及小脑上动脉及大脑后动脉两对动脉，导致中脑、丘脑、下丘脑、颞叶内侧及枕叶缺血性梗死症状，多因心源性栓塞或动脉源性栓塞和动脉粥样硬化性脑血栓形成所致[2]。临床易误诊、漏诊，现将我院2006年5月-2013年12月收治的TOBS患者资料分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组72例中男性45例（62.5%），女性27例（37.5%）。年龄41-77岁，平均年龄59.5岁。既往史：高血压48例（66.7%）、糖尿病和糖耐量异常33例（45.9%）、高血脂35例（48.6%），其中吸烟饮酒史29例（40.3%），心房纤颤23例（31.9%），高同型半胱氨酸血症21例（29.1%），高尿酸血症 18例（25%）。
1.2 临床表现
全部病例中意识障碍46例，其中嗜睡和睡眠过度23例，一过性意识障碍12例，昏迷10例，无动性缄默1例。眼征中眼球运动障碍37例，其中重直注视麻痹26例，上睑下垂20例（双侧9例，单侧11例）；瞳孔异常31例，其中瞳孔散大15例，瞳孔缩小10例，瞳孔不规则6例；视觉障碍15例，其中视力减退7例，偏盲5例，皮质盲3例。其他记忆障碍12例，脑干幻觉13例，共济失调7例，肢体瘫43例，偏瘫34例，四肢瘫9例。另外从起病形式看，动态起病，迅速达峰者54例（75%），静态起病，逐渐进展16例（22.2%）。
1.3 影像学检查
入院常规急查头CT，发现责任灶者19例，阳性率26.6%。64例头MRI检查，58例发现责任灶，8例延迟显影，复查DWI均有异常表现。行颅内外CTA或MRA在基底动脉尖两厘米直径范围内存在血管狭窄或闭窄者41例，阳性率56%。
1.4 治疗
患者入院后，治疗脑梗死除外心源性脑栓塞，应用抗凝治疗，以氯吡格雷阿司匹林肠溶片抗血小板聚集药为主，他汀类调脂稳定斑块，依达拉奉脑保护清除自由基，巴曲酶降低纤维蛋白原，降颅压减轻水肿，防治并发症，支持等综合治疗。
2 结果
本例 72例中，治愈9例（11.1%），遗留轻中度后遗症34例（47.2%），遗留严重后遗症，生活不能自理17例（23.6%），死亡12例（16.7%）。
3 讨论
3.1 危险因素及发现机制 TOBS与其他缺血性脑卒中一样，具有相似的危险因素：高血压、高血脂、糖尿病及糖耐量异常，长期饮酒吸烟病史、心房纤颤、高同型半胱氨酸血症、高尿酸血症。本组病例有66.7%患者有高血压病史，可见高血压病为TOBS主要的易患因素。从起病形式看，动态起病迅速达峰者居多，提示栓塞是TOBS的主要发病机制。
3.2 临床表现 本组病例显示TOBS主要临床表现：意识障碍、眼征——眼球运动障碍和瞳孔异常、视觉障碍，其他症状——记忆障碍、脑干幻觉、共济失调、肢体活动障碍。意识障碍机制为中脑或丘脑内网状激活系统功能受损[3]。眼征非常复杂，且是TOBS的特征性表现，眼球运动障碍及瞳孔异常机制为动眼神经核或根受损引起[4]；象限盲或偏盲为大脑后动脉主干闭塞致枕叶和颞叶内侧梗死所致；皮质盲为大脑后动脉双侧梗死所致。记忆障碍为颞叶内侧受累。共济失调为小脑受累所致。脑干幻觉为脑干首端网状结构受损，丘脑皮质下核及枕核的传导受阻有关。偏瘫原因为基底动脉深穿支和大脑后动脉分支缺血或闭塞，致大脑脚、丘脑梗死所致。
3.3 影像学表现
CT在发病早期诊断阳性率仅有29.1%，MRI诊断阳性率达100%。本组病例脑血管造影阳性率56%，与Sato等证实的血管造影阳性率84.6%有偏差，阳性率低的原因分析，①身处基层医院，某些早期病例因我院血管造影未开展的客观原因及某些病例经济原因未行脑血管造影。②DSA是TOBS诊断的金标准，仅行CTA/MRA有可能遗漏。
3.4 治疗及预后
本组死亡率16.7%，致残率70.8%，文献报道死亡率25%，死亡率较文献低，分析可能的原因：（1）近几年头MRI及颅内外CTA、MRA的广泛应用使该病得到早发现、早诊治。（2）依据CISS分型，针对病因及发病机制，积极强化抗血小板，强化调脂稳定斑块，脱水降颅压等阻遏病情进展。（3）综合治疗，积极防治并发症—吸入性肺炎、脑心综合征、水电解质紊乱、下肢深静脉血栓的防护等。主要死因为脑疝，合并糖尿病者尤易进展，出现梗死面积扩大或再栓塞，病情恶化，考虑合并糖尿病的患者血管条件差所致。文献报道，TOBS发病率虽仅占脑梗死7.6%，但致残致死率较高，临床医生特别是基层的临床医生，必须知晓本病、掌握本病特点，在影像检查未充分时能想到有TOBS的可能，并尽早识别、积极治疗，尽最大可能改善该病的预后。
参考文献：
[1]王维治 神经病学[M]北京：人民卫生出版社 2006：743-744
[2]王维治 神经病学第二版 人民卫生出版社 2013.10：906-907
[3]胡维铭 王维治 神经内科主治医师900问[M]第3版 北京：中国协和医科大学出版社，2007：556-558
[4]申香玉，田东 基底动脉尖综合征18例临床分析[J]吉林医学，2008，29（21）：833-834
个人简介：邹剑愫 职称：神经内科副主任医师 研究方向：脑血管病的诊治 地址：辽宁省大连市金州区第一人民医院神经内科。