【摘 要】
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目的探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床表现、病理特征及治疗反应。方法回顾性分析22例脂质沉积性肌病患者的临床资料和预后随访。结果患者主要临床特点均为四肢近端肌无力和运
【机 构】
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空军军医大学第一附属医院神经内科,空军军医大学基础医学院病理学教研室
【基金项目】
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国家自然科学基金资助项目(Grant No.81871007);陕西省重点研发计划项目(2018SF-015)
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目的探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床表现、病理特征及治疗反应。方法回顾性分析22例脂质沉积性肌病患者的临床资料和预后随访。结果患者主要临床特点均为四肢近端肌无力和运动不耐受;20例血清肌酶不同程度升高;18例肌电图呈肌源性损害;22例肌肉病理显示肌纤维内脂滴增多。20例患者有治疗后的随访资料,其中小剂量泼尼松治疗19例,核黄素(维生素B2)治疗18例,左卡尼丁治疗6例,全部患者1个月内肌无力症状均获明显改善,经3个月治疗后,18/22例治愈,2例出现复发,重复治疗仍有效。结论LSM是可治愈性疾病,建议避
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