【摘 要】
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血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是临床较为少见的血液系统急症,多系统受累,临床表现呈现多样化、复杂化,缺乏特异性的诊断标准。本文报道了21例TTP患者的临床表现、实验室检查
【机 构】
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北京大学人民医院急诊科,北京市昌平区中医医院急诊科
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血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是临床较为少见的血液系统急症,多系统受累,临床表现呈现多样化、复杂化,缺乏特异性的诊断标准。本文报道了21例TTP患者的临床表现、实验室检查结果、治疗及转归。21例均为获得性TTP,其中19例属特发性,首发症状涉及多个系统,三联症者19例(90.5%),三联症伴肾功能损害者5例(23.8%);10例中9例(90%)血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性降低;14例行血浆置换者11例(78.6%)缓解出院,7例未行血浆置换者只1例存活。急诊遇到Coombs试验阴性的溶血性贫血和血小板减少时,即应考虑TTP的可能,尤其是合并有神经精神症状者,ADAMTS13检测有助于诊断。早期诊断并尽早给予血浆置换治疗,是急诊TTP患者良好预后的保证。
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