遗传缺陷是耳聋的重要发病因素。目前，４９个非综合征性听力减退基因定位在染色体上，１０个ＮＳＨＩ基因克隆，在ＮＳＨＩ中，ＧＪＢ２基因突变率较高。Ⅰ型常染色体隐性耳......